Unilobar tapering cirrhosis in a patient with Caroli syndrome associated with an abnormal common bile duct

Tek lobu tutan siroz ve beraberinde anormal koledoğu olan Caroli sendromu hastası

Yusuf BAYRAKTAR,Özgür HARMANCI,Gökhan GEDİKOĞLU,Ferhun BALKANCI,Osman ERSOY,Musa AYDINLI,Osman ABBASOĞLU

Özet

Caroli sendromu konjenital hepatik fibrozis ve biliyer sistemin doğumsal kistik dilatasyonundan oluşan nadir bir hastalıktır. Pekçok birlikte hastalık tanımlanmış ve beraberlikleri öne sürülmüş olsa bile, hastalığın nadir olmasından ötürü hiçbirisinin bu sendromun esansiyel bir komponenti olduğu ispat edilememiştir. Kolestatik bir tablo ile başvurmuş bir hastada ultrasonografi, endoskopik retrograt kolanjiyopankreatografi, abdomen bilgisayarlı tomografi, karaciğer biyopsisi, splenoportal venöz anjiografi gibi tetkikler ve tüm mevcut karaciğer fonksiyon testleri çalışıldı. Caroli sendromu'nun tipik özelliklerinin saptanması üzerine, ortotopik karaciğer transplantasyonu yapıldı. Ultrasonografide hemanjiomu düşündüren multipl intrakistik taşlar, endoskopik retrograt kolanjiyopankreatografide primer sklerozan kolanjitte olduğu gibi ana safra kanalında ciddi darlık ve irregülarite, portografide parsiyel ven trombozu ve irregülarite, çıkarılan karaciğer sol lobunda ise tek lobu tutan siroz ve sağ lobda hepatik fibrozis bulguları tespit edildi. Caroli sendromu koledok ve portal ven anormallikleri ile beraberlik gösterebilir. Sendrom, tek lobu tutmakla beraber, sadece sol tarafı tutan ve sağ lobu kısmen etkilemeyen bir sirotik durum şimdiye kadar tanımlanmadı. Biz bu vaka sunumu ile, transplantasyon yapılmış bir Caroli sendromu hastasında, eksplante karaciğerde izlenen çok nadir ve ilginç bulgular olan sol lobdan sağ loba gittikçe azalan bir sirotik gelişmeyi ve biliyer kistlerde hemanjiomu düşündüren çok sayıda taşları olan bir olguyu sunmayı amaçladık.

Abstract

Caroli syndrome is a rare condition and is composed of congenital cystic dilatation of the biliary system and congenital hepatic fibrosis. Although many associated conditions are defined and hypothesized to occur concomitantly, due to the rarity of this syndrome, none has proven to be an essential component of this syndrome. In order to investigate a patient presenting with a cholestatic clinical picture, ultrasound, endoscopic retrograde cholangiopancreatography, abdominal computed tomography, liver biopsy, splenoportal venous angiography, and all available liver tests were performed. Upon typical findings, a diagnosis of Caroli syndrome was made and an orthotopic liver transplantation was performed. Investigation of the patient demonstrated multiple intracystic stones mimicking hemangiomatosis in the ultrasound; severe irregularity and narrowing in the main bile duct mimicking sclerosing cholangitis in the endoscopic retrograde cholangiopancreatography; partial portal vein thrombosis with irregularity in the portography; and a unilobar cirrhosis of the left liver lobe while the right lobe demonstrated only congenital hepatic fibrosis in the explanted liver. Caroli syndrome may be associated with main bile duct and portal vein abnormalities. Although the syndrome can be monolobar in nature, a cirrhotic left lobe sparing the right lobe, partially affected by the cirrhotic process, has never been defined. Here, we report a case of Caroli syndrome who had liver transplantation, with very rare and interesting findings of the explanted liver, such as tapering cirrhosis from the left lobe to the right lobe and countless stones in biliary cysts mimicking hemangiomas.

Anahtar kelimeler: Karaciğer nakli,Erişkin,Kadın,Hipertansiyon, portal,Karaciğer sirozu,Caroli hastalığı,Ana safra kanalı neoplazmları,Kolestaz