Experience in primary hepatic neuroendocrine tumor

Özet

Amaç: Bu çalışmada, primer hepatik nöroendokrin tümörlerde klinik karakteristikleri, patolojik özellikleri, tedavi yaklaşımlarını ve prognostik faktörleri incelemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmada hastanemizde Ocak 2003 - Ocak 2010 tarihleri arası nda tedavi edilen 9 primer hepatik nöroendokrin tümör hastasının klinik karakteristikleri, patolojik özellikleri, tedavileri ve prognostik faktörleri incelendi. Bulgular: Klinik bulgular değişkendi ve özgül değildi. En sık görülen belirti distansiyon veya sağ üst kadran ağrısıydı. Radyolojik bulgular özgül değildi ve primer hepatik nöroendokrin tümörü hepatosellüler kanserden ayır edemiyordu. Primer hepatik nöroendokrin tümör tanısı immunohistokimyasal olarak ve ekstrahepatik hastalığın olmaması ile konuldu. Çalışmamızda operasyon öncesi dönemde veya takipte ultrasonografi, tomografi, manyetik rezonans veya pozitron emisyon tomografi ile ektrahepatik tümör tesipt edilmedi. mmunohistokimyasal olarak sinaptofizin, kromagranin A ve CD56 boyanmaları dikkate alınarak primer hepatik nöroendokrin tümör tanısı konuldu. Primer hepatik nöroendokrin tümörün prognozu en çok rezektabiltesi ile ilişkili bulundu. En sık lezyonun tam olarak çıkartılması önerildi. Ayrıca kemoterapi, transarteriyel kemoembolizasyon ve radyofrekans ablasyon gibi çok yönlü tedaviler pre-operatif ve post-operatif dönemde kullanılarak sağ kalım arttırılmalıdır. Sonuç: Primer hepatik nöroendokrin tümör nadir görülen bir antitedir ve tanısı zordur. Operasyon öncesinde ince iğne biyopsisi tavsiye edilmektedir ve kemoterapi, transarteriyel kemoembolizasyon veya radyoterapinin cerrahi ile kombine edilmesi en etkin tedavi yöntemidir.

Abstract

Background/aims: We aimed to analyze the clinical characteristics, pathologic features, treatment approaches, and prognostic factors of primary hepatic neuroendocrine tumor. Materials and Methods: We retrospectively analyzed the clinical characteristics, pathologic features, treatment approaches, and prognostic factors of 9 patients with primary hepatic neuroendocrine tumor treated in our hospital from January 2003 to January 2010. Results: The clinical manifestations were nonspecific and variable. The most common clinical manifestation was distention or right upper quadrant pain. Radiological findings are not specific and cannot distinguish primary hepatic neuroendocrine tumor from hepatocellular carcinoma. Diagnosis of primary hepatic neuroendocrine tumor was confirmed immunohistochemically and by the absence of extrahepatic primary sites. No extrahepatic primary lesions were found by ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging or positron emission tomography scan either preoperatively or during the follow-up period in our research. Immunohistologically, synaptophysin, chromogranin A and CD56 should be used as markers to precisely diagnose primary hepatic neuroendocrine tumor. The outcome of primary hepatic neuroendocrine tumor is mostly related to its resectability. Total resection of the neoplasm is most commonly proposed. A multimodality of treatments, including chemotherapy, transarterial chemoembolization and radiofrequency ablation, should be used preor postoperatively to improve the survival. Conclusions: Primary hepatic neuroendocrine tumor is a rare entity, and its diagnosis is difficult. Preoperative fine needle biopsy is strongly recommended, and primary surgery integrated with chemotherapy, transarterial chemoembolization or radiotherapy is considered to be an effective modality for primary hepatic neuroendocrine tumor. Top Summary Introduction Materials And Methods Results Discussion References