Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: A case series of 9 patients

Selvinaz ÖZKARA,Fugen AKER VARDAR,Ali YİTİK,İlkay TOSUN,Abdullah SAĞLAM,Züleyha ÇETİNKAYA AKKAN,Gülistan GÜMRÜKÇÜ,Nesime TİSGAOĞLU

Özet

Giriş ve Amaç: Solid psödopapiller tümör pankreasın nadir ekzokrin primer tümörlerindendir. Etyolojisi, orijini ve tedavi yaklaşı mına ait bilgiler halen tartışılmaktadır. Bu çalışmada 9 solid psödopapiller tümör olgusunun klinik, patolojik ve immunohistokimyasal özellikleri güncel literatür bilgilerine göre yeniden değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Laboratuvarımızda 2005-2010 yılları arasında kayıtlı olup, solid psödopapiller tümör tanısı alan 9 olgu klinik, laboratuar ve histopatolojik yönleri ile değerlendirilmiş ve sunulmuştur. Bulgular: Mikroskopik olarak tüm olgularda tümör iyi sınırlı olup, genellikle kalın fibröz kapsül ile çevre pankreas dokusundan ayrılmaktadır. Tümör geniş hemoraji ve kistik açıklıkların eşlik ettiği, arada fokal solid alanlar dışında, genellikle psödopapiller yapılardan oluşmaktadır. Bu tümör için tanımlanan tipik morfolojik özellikler değişen oranlarda olguları mızda bulunmaktadır. Bu olgulardan biri ilk operasyondan yaklaşık 2 sene sonra nüks etmiş ve lokal nükse ait cerrahi spesmen de tarafımızdan değerlendirilmiştir. Sonuç: Solid psödopapiller tümörlerin son zamanlarda bildirilen olgularla birlikte klinikopatolojik özellikleri daha iyi anlaşılmaya başlanmasına rağmen, etiyolojisi, orijini ve tedavi yaklaşımı ile ilgili bilinmeyeni hala çoktur. Bu çalışmada 9 solid psödopapiller tümör olgusunun klinikopatolojik karakteristik özellikleri gözden geçirilmiştir.

Abstract

Background/aims: Solid pseudopapillary tumor is a rare exocrine tumor of the pancreas. There is no clear consensus on its etiology, origin and treatment. In this study, the clinical, pathological and immunohistochemical features of nine patients with solid pseudopapillary tumor were re-evaluated in view of the current literature findings. Materials and Methods: We studied nine cases diagnosed with solid pseudopapillary tumor between 2005 and 2010. The clinical, pathological and laboratory data were analyzed. Results: On microscopy, all tumors had well-defined borders and were separated from surrounding pancreatic tissue by a thick fibrous capsule. The tumor consisted mainly of pseudopapillary structures with focal solid areas accompanied by wide hemorrhagic and cystic regions. The typical morphological features were present to varying degrees. Of the nine cases, one relapsed approximately two years after the diagnosis, and our laboratory also evaluated the surgical specimen of local recurrence. Conclusions: While some new light has been shed on the clinicopathological features of solid pseudopapillary tumor concerning its etiology, origin and treatment methods, there is much to be understood. Further studies focusing on genetics, pathogenesis and prognosis are needed for a better understanding of this entity.