Dergiler / Turkish Journal of Gastroenterology / 2013 / Cilt: 24 - Sayı: 4
Allojeneik kemik iliği nakli sonrası gelişen "kaybolan safra kanalı sendromu": Yolun sonu mu demektir?
- Sayfa
- 359–362
- DOI
- —
Özet
Kronik miyelositer löseminin lenfoblastik fazında tanı alan ve kuzeninden allojeneik kemik iliği nakli yapılan 19 yaşında bir erkek olgu bildirilmektedir. Hastada, nakil sonrası cilt, gastrointestinal sistem ve karaciğerin etkilendiği ağır ve steroide dirençli akut graft-versus-host hastalığı gelişmiş, çok sayıda immünsupresif tedavi verilmek zorunda kalınmıştır. Ancak, karaciğer graft-versus- host hastalığının, küçük intrahepatik safra kanallarının ilerleyici yıkımı ile karakterize 'kaybolan safra kanalı sendromu' ile komp- like olduğu saptanmış, bu durum verilen tedavilerin hiçbirine yanıt vermemiş ve son dönem karaciğer yetmezliği gelişmiştir. Bu ol- gu raporunda, allojeneik hematopoietik hücre nakli sonrası graft-versus-host hastalığı patogenezi ve tedavisi anlatılmakla birlikte dirençli karaciğer graft-versus-host hastalığında karaciğer naklinin gerekli olabileceğine de işaret edilmektedir.
Abstract
In this paper, we report the case of a 19-year-old male patient who presented with lymphoblastic phase of chronic myeloid leukemi- a and received an allogeneic bone marrow transplant from his cousin. The patient experienced severe, steroid-refractory acute graft- versus-host disease of skin, gastrointestinal tract and liver that required further immunosuppression. However, hepatic graft-ver- sus-host disease was complicated with vanishing bile duct syndrome, characterized by progressive destruction of small intrahepa- tic bile ducts, which was refractory to all available therapies and eventually led to end-stage liver disease. The pathogenesis and treatment of graft-versus-host disease after allogeneic hematopoietic cell transplantation is discussed with an emphasis on liver transplantation for intractable hepatic graft-versus-host disease.