Ağır seyreden Cronkhite-Canada sendromu vakası ve 49 Çinli hastanın klinik Özelliklerinin ve tedavisinin gözden geçirilmesi

severe course of Cronkhite-Canada syndrome and the review of clinical features and therapy in 49 Chinese patients

Özet

Burada ağır seyreden Cronkhite-Canada sendromlu vaka sunumu ile beraber 49 Çin'li hastanın klinik bulguları ve tedavileri in- celenmifltir. Atmıfl yedi yaflında erkek hasta ağır kronik diyare, hiperpigmentasyon, saç kaybı ve tırnaklarda distrofik değifliklikler ile baflvurdu. Yeterli beslenme desteğine ve literatürdeki diğer tedavilerin uygulanmasına rağmen hasta 1 yıl içinde sistemik yeter- sizlik sonucu kaybedildi. Cronkhite-Canada sendromu, hiperpigmentasyon ve yaygın gastrointestinal polipler, saç kaybı ve oniko- liz ile karakterizedir. Anemi gaitada gizli kan pozitifliği, serum elektrolit bozuklukları, düflük serum proteinleri ana klinik bulgu- lardır. Birçok hasta özofagogastroduodenoskopi ve/veya kolonoskopi ile tanı alır. Özofagus dıflında tüm sindirim sisteminde polip- ler görülür. Mukozadaki polip benzeri yapılarda hiperplazi, adenoma ve akut/kronik inflamasyon görülebilir. Dört hastada kan- ser gelifltiği görülmüfltür. Cronkhite-Canada sendromunun tedavisi semptomatik ve destekleyici özelliktedir, kortikosteroid uygula- maları, antibiyotikler, asit inhibitörleri, terapötik endoskopi ve cerrahiyi kapsar. Mortalite sıklığı %47,3 (9/19) olarak verilmesine rağmen bazı hastalarda uzun sağ kalım mümkün olabilmektedir

Abstract

We describe a severe case of Cronkhite-Canada syndrome and review the clinical features and therapy in 49 Chinese patients. A 67- year-old man who underwent severe chronic diarrhea had typical clinical manifestations of hyperpigmentation, hair loss, and dystrophic changes in the fingernails. Although sufficient nutrition support and other therapies reported in the literature were pro- vided, the patient died of systemic failure one year later. Cronkhite-Canada syndrome is characterized by generalized gastrointes- tinal polyps associated with hyperpigmentation, hair loss, and onycholysis. Anemia, positive stool occult blood, serum electrolyte disturbances, and low serum proteins are the main clinical features of patients with Cronkhite-Canada syndrome. Most patients were diagnosed by esophagogastroduodenoscopy and/or colonoscopy, and polyps were found in the entire alimentary tract, except the notable exception of the esophagus. The polyp-like samples of mucosa, hyperplasia, and adenoma were characterized by acu- te/chronic inflammation. Four cases were complicated with cancer. The treatment of Cronkhite-Canada syndrome includes sympto- matic and support therapy, administration of corticosteroids, antibiotics and acid inhibitors, therapeutic endoscopy, and surgery. While the mortality rate was reported as 47.3% (9/19), some patients may live a long life with controlled symptoms