A new entity: Chiari zero malformation and its surgical method

Nejat IŞIK,İlhan ELMACI,Mustafa KAKŞİ,Bekir GÖKBEN,Nihal IŞIK,Melek ÇELİK

Özet

Iskandar ve arkadaşları yakın zamanda, tonsil herniasyonu olmaksızın ya da minimal tonsil herniasyonu ile birlikte klasik chiari malformasyonu bulguları olan bazı siringomyeli çeşitlerini “Chiari zero malformation” (Chiari 0 malformasyonu) olarak tanımladılar, fakat tanımın doğruluğu hakkında hala kuşkular vardır. Servikal siringomyelisi olan 38 yaşında bir erkek hastayı sunduk. Başağrısına ilaveten, nörolojik incelemede sol bacakta monoparezi ve torakal 7 altında hipoestezi vardı. Siringoplevral şant ile başarılı bir şekilde tedavi edildi. Fakat 9 ay sonra kliniğinde yeniden bozulma oldu ve siringomyelisinde artma oldu. Hasta “Chiari 0 malformasyonu” düşünülerek yalnızca kranyovertebral dekompresyon yapıldı. Tonsil herniasyonu olmamasına rağmen kranyovertebral dekompresyon ile, 6 ay içinde kliniği ve başağrısı tamamen geçti, siringomyelisi küçüldü. Bu olgu “Chiari 0 malformasyonu” tanımının değerli olduğunu ve kranyovertebral dekompresyonun bu tanı için uygun tedavi olduğunu destekledi.

Abstract

Recently, Iskandar et al described “Chiari Zero malformation” to characterize some kind of syringomyelia that exhibits classic Chiari-type symptoms with little to no herniation, but there is some dilemma about whether it is actually present. We presented a 38-year-old-man with a diagnosis of cervical syringomyelia. In his neurological examination, there was monoparesia at the left leg together with hypoesthesia below thoracal 7. He had initially been treated with syringopleural shunting successfully. Nine months after surgery, his syringomyelia had regrown and he clinically deteriorated. It was accepted as “a Chiari zero malformation”. We performed craniovertebral decompression only. Although there was no tonsillar herniation, his syringomyelia was completely resolved and his neurological status was improved six months after the craniovertebral decompression, This case suggested that “Chiari zero malformation” description is remarkable and craniovertebral decompression is a suitable surgical approach for this entity.