Malignant peripheral nerve sheath tumour of scalp with extradural extension: Case report

Saçlı deriye ekstradural yayılım gösteren malign periferik sinir kılıf tümörü: Olgu sunumu

Özet

Kötü huylu periferik sinir kılıf tümörleri nadir görülen, saldırgan seyir gösteren yumuşak doku sarkomlarıdır. Bu tümörler ya periferik sinirlerden ya da sinir kılıfı ile ilişkili hücrelerden köken alır. Saçlı derinin kötü huylu periferik sinir kılıf tümörleri oldukça nadir görülür ve çoklu tedavi yöntemlerine verdiği yanıt net değildir. Saçlı derisinde hızlı şişme görülen 43 yaşındaki kadın hasta olgu olarak sunulmaktadır. Görüntüleme çalışmalarında ekstradural uzanım gösteren lezyon gösterilmiştir. Saçlı derideki lezyon tümör sınırı negatif olana kadar çıkarılmış, oluşan defekt rotasyonel flep ile kapatılmıştır. Hastaya adjuvan radyoterapi verilmiştir. Radyoterapiden 1 yıl sonra yapılan kontrolde rekürrens görülmemıştir. Saçlı derinin kötü huylu periferik sinir kılıf tümörleri oldukça nadir görülür ve bu tümörlerin ekstradural olarak yayıldığı daha önce gösterilmemiştir.

Abstract

Malignant peripheral nerve sheath tumours are uncommon aggressive soft tissue sarcomas that originate from peripheral nerves or cells associated with the nerve sheath. Scalp malignant peripheral nerve sheath tumours are extremely rare and the role of multimodality management is unclear. We report a 43-year-old female with scalp swelling and rapid growth. Imaging demonstrated an aggressive lesion with extradural extension. A wide excision with negative margins was achieved and he defect reconstructed by rotational flap. The patient was given adjuvant radiation. A follow-up scan done one year post radiation did not show any recurrence. Malignant peripheral nerve sheath tumours of the scalp are extremely rare and such an extradural extension has not been described earlier.