Primary ewings sarcoma of cavernous sinus in an infant: A case report and review of literature

Bir infantta kavernöz sinüsün primer ewing sarkomu: Bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Mohana Rao PATIBANDLA,Shantveer G UPPIN,Amit Kumar THOTAKURA,Manas K PANIGRAHI,Sundaram CHALLA

Özet

Ewing’s / peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) of the cavernous sinus are extremely uncommon. We present clinical,radiological, pathological findings of Ewing’s / pPNET involving the cavernous sinus in an eleven-month-old infant presenting with proptosisand 6th nerve palsy. MRI Contrast scans showed a well-defined, homogenously enhancing mass involving the right cavernous sinus location.Histopathology and immunohistochemical features were consistent with Ewing’s/pPNET. The patient succumbed to disease in spite of startingchemotherapy. The clinical, radiological and pathological findings of previously reported cases of Ewing’s sarcoma / pPNET involving thecavernous sinus are summarized. The histological differential diagnosis of primary intracranial Ewing’s sarcoma / pPNET are discussed.

Abstract

Kavernöz sinüs Ewing / periferal primitif nöroektodermal tümörü (pPNET) son derece nadirdir. Proptosis ve 6. sinir palsisi ile gelen 11 aylık bir infantta kavernöz sinüsü tutan Ewing/pPNET klinik, radyolojik ve patolojik bulgularını sunuyoruz. Kontrastlı MRG taramaları sağ kavernöz sinüs konumunda iyi tanımlanmış, homojen olarak kontrast tutan bir kitle göstermiştir. Histopatoloji ve immünohistokimyasal özellikler Ewing/ pPNET ile tutarlı bulunmuştur. Kemoterapi başlanmasına rağmen hastamız hastalığı nedeniyle ölmüştür. Daha önceden bildirilen kavernöz sinüs Ewing sarkomu / pPNET vakalarının klinik, radyolojik ve patolojik bulguları özetlenmektedir. Primer intrakraniyal Ewing sarkomu / pPNET histolojik ayırıcı tanısı anlatılmıştır.