Glioblastoma with primitive neuroectodermal tumor-like features: Case report

Pirimitif nöroektodermal tümör benzeri özellikler gösteren glioblastom: Olgu sunumu

Nilüfer Onak KANDEMİR,BURAK BAHADIR,ŞANSER GÜL,Nimet KARADYI,ŞÜKRÜ OĞUZ ÖZDAMAR

Özet

Glioblastom (GB) erişkinde en sık rastlanan ve en agresif seyirli primer beyin tümörüdür. GB' larda küçük hücre morfolojisine sahip ve nöral immünfenotip sergileyen az diferansiye alanların varlığı oldukça nadir görülmektedir. 61 yaşında kadın hastada, fronto-temporal bölgede saptanan ve radyolojik olarak GB ile uyumlu değerlendirilen tümör dokusu total olarak eksize edildi. Histopatolojik incelemede tümor dokusunun iki farklı komponentten oluştuğu görüldü. Tümörün hakim komponenti morfolojik ve immünfenotipik olarak klasik GB özelliklerini taşımaktaydı. Diğer komponent ise küçük hücre morfolojisinde, yaygın nöronal immünfenotip sergileyen indiferansiye alanlardan oluşmaktaydı. Olgu ‘Primitif nöroektodermal tümör benzeri özellik gösteren GB' olarak tanı aldı. Operasyon sonrası radyoterapi uygulanan hastanın 9. ayda yapılan takibinde rekürrens saptanmadı. Glial tümörlerde görülen nöronal farklılaşmanın histogenezi ve prognostik önemi henüz bilinmemektedir. Patoloji raporlarında bu komponentin belirtilmesi ileri çalışmalara veri oluşturmak açısından önemlidir.

Abstract

Glioblastoma multiforme (GB) is the most aggressive, and the most frequent primary tumor of the brain in adults. Presence of less-differentiated areas which exhibit a small cell morphology and neural immunophenotype is quite uncommon in GBs. Tumor tissue which had been determined in the frontotemporal region of a 61-year-old female patient and evaluated to be consistent with GB radiologically was subjected to total excision. Histopathological examination revealed two different components making up the tumor tissue. Using a morphological and immunophenotypic approach, the predominant component of the tumor was found to bear the properties of classic GB. The other component was composed of undifferentiated areas exhibiting small cell morphology and diffuse neuronal immunophenotype. The case was diagnosed as ‘Glioblastoma with primitive neuroectodermal tumor-like component'. The patient who had been subjected to postoperative radiotherapy, showed no sign of recurrence during the follow-up examination performed on the 9th month. The histogenesis and prognostic significance of neuronal differentiation observed in glial tumors are not known yet. Inclusion of this component in pathological reports is important regarding formation of a database for future studies.