Amyloidoma of the temporal bone and upper cervical spine; presentation of a rare clinical entity with a brief literature review

Temporal kemik ve üst servikal vertebral yerleşimli amiloidoma: Nadir bir olgu sunumu

Özet

Amiloidosis protein komplekslerinin değişik dokularda ve özellikle ekstrasellüler mesafede anormal depolanmasıyla karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Kemiklerde amiloid birikimi sistemik amiloidosis ve plazma hücre diskrezileri ile birlikte oldukça sık gözlenir. Kronik böbrek yetmezliği ve bu nedenle uzun süreli hemodiyaliz öyküsü olan hastalarda ß2 microglobulin klerensinin azalması kasiskelet sisteminde aşırı amiloid birikimine neden olabilir. Kalvaryum ve/veya üst servikal vertebralarda amyloid birikimi klinik uygulamada oldukça nadir olup, tanı için sıklıkla kişisel öngörü ve özel histolojik boyama yöntemlerinin kullanılması gereklidir. Bu makalede sağ temporal kemik ve üst servikal vertebralarda amiloid birikimi olan bir olgu sunulmuş ve hastalığın etyolojisi, radyolojik bulguları ve ayırıcı tanısı ilgili literatür eşliğinde kısaca tartışılmıştır. Uzun süreli hemodiyaliz öyküsü olan veya plazma hücre diskrezileri ya da uzun süreli kronik enflamatuar hastalık geçiren kişilerde kas-iskelet sisteminde anormal amiloid birikimi öncelikle düşünülmelidir. Kafa kaidesinin benign veya malign mezenkimal tümörleri, kalvaryal metastatik tümörler, plazmasitomlar ve kahverengi tümörler, yine vertebraların birincil veya metastatik tümörleri ayırıcı tanıda yer alan başlıca lezyonlardır.

Abstract

The amyloidoses comprise a heterogeneous group of diseases characterized by the extracellular deposition of an insoluble protein complex in various tissues. Amyloidomas in bone are most common in patients with systemic amyloidosis and plasma cell dyscrasias. Decreased clearance of ß2 microglobulin frequently causes excessive amyloid deposition in the musculoskeletal system in patients with a history of chronic renal failure and long-term dialysis treatment. Calvarial and/or upper cervical amyloid depositions are rarely seen in clinical practice; therefore the diagnosis requires high index of suspicion and special staining of the tissue. In this article, we present a patient with amyloidoma at the right temporal bone and upper cervical spine. The etiology, radiological findings and differential diagnosis were briefly discussed in the highlights of relevant literature. Amyloidomas should be particularly kept in mind in patients with a history of long-term dialysis therapy, plasma cell dyscrasias or long-standing inflammatory diseases. Differential diagnosis mostly encounters benign or malign mesenchymal neoplasms of the dura and skull base, metastatic tumors, plasmacytoma and brown tumor in the calvarium, as well as primary osseous tumors or metastatic lesions in the spine.