Lhermitte - duclos disease with syrinx: case report and literature review

Sirinks ile birlikte lhermitte - duclos hastalığı: olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Özet

Önbilgi: Lhermitte-Duclos hastalığı serebellumun hamartamoz lezyonu ile karekterizedir. Genellikle bayanlarda görülür. En sık prezentasyonu serebellar bulgularla birlikte intrakranyal basınç artışıdır. Olgu Sunumu: Başağrısı ve yürüme ataksisi hikayesiyle bize başvuran ve görüntülemesinde servikal kord siringomyeli ile birlikte Lhermitte- Duclos hastalığı olduğu gözlenen 18 yaşında bir bayan hasta sunuyoruz. Ta rtışma: Bildiğimiz kadarı ile bu hasta pediatrik yaş grubunda sirengomyeli ile birlikte Lhermitte-Duclos hastalığı olan beşinci vakadır. Bu durumun tedavisi lezyonun dekompresyonudur. Malign transformasyon hiçbir zaman olmaz ve prognoz mükemmeldir.

Abstract

Backg round: Lhermitte-Duclos disease is typified by a hamartomatous lesion of the cerebellum. It is usually seen in females. The usual presentation is of raised intracranial pressure along with cerebellar signs. Case report: We report an 18-year-old female patient who presented to us with history of headache and gait ataxia and was observed to have Lhermitte-Duclos disease with cervical cord syrinx on imaging. DIscussIon: To our knowledge this is the fifth case of Lhermitte-Duclos disease with syringomyelia in the pediatric age group. The treatment of this condition is decompression of the lesion. Malignant transformation never occurs and the prognosis is excellent.