Diencephalic juvenile pilomyxoid astrocytoma with leptomeningeal dissemination

Özet

Pilomiksoid astrositom (PMA) son zamanlarda tanımlanmış bir neoplazidir. PMA pediatrik popülasyonda en sık görülen merkezi sinir sistemi tümörü olan pilositik astrositomlarla (PA) bazı özellikleri paylaşır ancak histolojik farklılık gösterir. Daha önceki çalışmalar PMA ların PA ya kıyasla daha agresif biyolojik davranışa sahip olduklarını göstermiştir. Bu bulgular PMA nın kendine has ve ayrı bir neoplazi olabilecegini öne sürmüştür. Biz 3 aylık bir bebekte leptomeningeal yayılımı olan hipotalamik-kiazmatik bölge pilomiksoid astrositomu bildiriyoruz. Bu vaka sunumu PMA nın histolojik, klinik ve radyolojik özelliklerini tartışmaktadır. Ayrıca bu hastalıkla ilgili mevcut tedavi seçenekleri ve potansiyel araştırma alanları da kısaca tanımlanmıştır.

Abstract

Pilomyxoid astrocytoma (PMA) is a recently described neoplasm. PMA shares few features with pilocytic astrocytoma (PA), the most common central nervous system (CNS) tumor in the pediatric population, yet displays histological differences. Previous studies have shown that PMAs have more aggressive biological behavior as compared to PA. These findings suggest that PMA may be a unique and distinct neoplasm. We report a pilomyxoid astrocytoma of the hypothalamic-chiasmatic region with leptomeningeal dissemination in a 3-month old infant. This case report discusses the histological, clinical, and radiographic characteristics of PMA. In addition, the current treatment options and research potential involving this disease are also briefly described.