The association of chiari type ııı malformation and klippel-feil syndrome with mirror movement: a case report

Mirror movement ile birlikte olan klippel-feil sendromunun chiari tip ııı malformasyonu ile birlikteliği

Özet

Temel olarak Chiari tip III malformasyonu beyin sapı ve serebellar anormalikler ile birlikte ensefaloselin kombinasyonudur. Her ne kadar Klippel- Feil sendromu diğer konjenital anomaliler ile birlikte olabilse de, bu sendrom çoğunlukla değişik derecelerde olan servikal vertebra füzyon anomalileri ile birliktedir. Bu çalışmada görüntüleme tetkikleri ile Chiari tip III malformasyonu, Klippel-Feil sendromu ile birlikte olan mirror hareket birlikteliğini gösterdik. Chiari tip III ve Klippel-Feil’de temel etkilenen bölge kranioservikal bileşkedir. Bu kadar dar bir bölgede, bu kompleks patolojilerin birlikte ortaya çıkması vakamızın dikkat çekici kısmı idi. Hastamıza başarılı şekilde posterior fossa rekonstrüksiyonu ve ensefalosel kesesinin eksizyonu yapıldı. Ameliyatı sonrası takiplerde hidrosefali ve/veya posterior fossa yapılarınin fonksiyonlarında bozulma gibi herhangi bir komplikasyon hastada gelişmemiştir.

Abstract

Basically Chiari type III malformation is a combination of encephalocele with of brain stem and cerebellar abnormality. Although Klippel-Feil syndrome may be associated with other congenital anomalies, this syndrome is mainly associated with varying degrees of cervical vertebral fusion anomalies. In this study, we reported the association of Chiari type III malformation and Klippel-Feil syndrome with the mirror movement by imaging studies. The main involvement in Chiari type III malformation and Klippel-Feil syndrome is in the craniocervical junction. In such a small area, the emergence of these complex pathologies in our case was remarkable. Our patient had reconstruction surgery of the posterior fossa and his encephalocele was excised successfully. Hydrocephaly and/or deterioration in the functions of other posterior fossa structures have not been seen in the patient’s follow-up.