A case of glioblastoma multiforme with long term survival: Can we predict the outcome?

Uzun dönem sağkalımlı bir glioblastoma multiforme olgusu: Sonucu öngörebilir miyiz?

Özet

Glioblastoma Multiforme (GBM) merkez sinir sisteminin en sık görülen primer malign tümörü olarak beyin cerrahı için büyük bir zorluk oluşturur. Tanıdan sonra medyan ömür tümörün gross total eksizyonundan sonra bile halen 6 ay ile 1 yıl arasındadır. Ancak, birkaç hasta uzun süre yaşar ve önemli bir zaman geçtikten sonra rekürans görülür. GBM vakalarında uzun dönemli sağkalımın tam nedeni bilinmemektedir. Ancak, son zamanlarda sonucu öngörmeye yardımcı olacak birkaç faktör tanımlanmıştır. Genç yaş, p53 pozitifliği, O6-metilguanin metiltransferaz (MGMT) metilasyonu, agresif cerrahi rezeksiyon ve iyi bir preoperatif Karnofsky Performans Skoru (KPS) seçilmiş vakalarda iyi sağkalım oranlarıyla ilişkili olarak tanımlanmıştır. İmmünohistokimya, glioblastoma incelemesinin entegre bir parçasıdır ve prognoz hakkında çok önemli bulgular verebileceğinden her vakada yapılmalıdır. 20 yıl gibi uzun bir süre sağkalan nadir glioblastoma multiforme vakası sunuyoruz. Hastada bu 20 yıl içinde bilateral frontal kistik tümör gelişmiştir ama halen aktif bir yaşam sürdürmektedir. Klinik özet, görüntüleme sonuçları ve histopatoloji ve immünohistokimya, ilgili literatürle birlikte tartışılmıştır.

Abstract

Glioblastoma Multiforme (GBM) presents a major challenge for a neurosurgeon as the most common primary malignant tumour of the central nervous system. The median life span after the diagnosis still remains between 6 months to 1 year even after gross total excision of the tumour. However, few patients survive long and develop recurrence after a substantial time interval. The exact reason behind the long term survival in GBM cases remains obscure. However, few predictors have been identified of late. Young age, p53 positivity, O6-methylguanine methyltransferase (MGMT) methylation, aggressive surgical resection and a good pre-operative Karnofsky Performance Score (KPS) have been identified with good survival rates in these select cases. Immunohistochemistry forms an integral part of a glioblastoma work up and it must be done in each and every case as it may provide crucial insights regarding prognosis. We report a rare case of glioblastoma multiforme with a long term survival of 20 years. This patient developed a frontal cystic tumour bilaterally in these 20 years and is still leading an active life. The clinical summary, imaging, histopathology, immunohistochemistry along with relevant literature have been discussed.