Primary amenorrhea due to empty sella: An underestimated entity

Özet

Başağrısı ve kusmayla gelen ve büyüme geriliği ve primer amenore gösteren 16 yaşında bir kız hastayı bildiriyoruz. Beyin MRG hidrosefali ve boş sella ile birlikte bir posterior fossa dermoid kisti gösterdi. Endokrin incelemede büyüme hormonu (GH), luteinizan hormon (LH) ve foliküler stimüle edici hormon (FSH) önemli ölçüde azalmıştı. Suboksipital orta hat kraniyektomi ve dermoid kistin tam eksizyonu yapıldı. Cerrahiden sonra herhangi bir defisit saptanmadı. Cerrahiden altı ay sonra menarş gelişti ve yeterli sekonder cinsel özellikler ortaya çıktı. Ancak hastanın boyu 2 yıllık takipten sonra yaş açısından eşleşmiş kontrollere göre halen normalin altında kaldı. Bu gereğinden az düşünülen durumun radyolojik özellikleri, patogenezi ve sonucunu kısaca gözden geçiriyoruz.

Abstract

We report a 16-year-old girl who had stunted growth and primary amenorrhea presenting with headache and vomiting. MRI of brain showed posterior fossa dermoid cyst with hydrocephalus and empty sella. Growth hormone (GH), Leutinizing hormone (LH) and Follicular stimulating hormone (FSH) were grossly reduced on endocrinological work-up. She underwent suboccipital midline craniectomy and complete excision of dermoid cyst .She had no additional deficit after the surgery. She had menarche six months after the surgery and developed adequate secondary sexual characters, however her height remains subnormal at follow-up after 2 years as compared to age matched controls. We briefly review the radiological features, pathogenesis and outcome of this underestimated entity.