Blue Rubber Bleb Naevus Syndrome and Chiari Malformation: High Risk of Peroperative Haemorrhage

Mavi Süngersi Bleb Nevüs Sendromu ve Chiari malformasyonu: Yüksek Peroperatif Kanama Riski

Özet

Mavi süngersi bleb nevüs sendromu hastalarda kütanöz vasküler malformasyonlar bulunan nadir bir bozukluktur. Kraniyal malformasyonlar literatürde nadiren bildirilmiştir. İntrakraniyal venöz sinüslerle iletişim halinde belirgin subkütan vasküler malformasyonları ve semptomatik Chiari malformasyonu olduğu saptanan mavi süngersi bleb nevüs sendromu olan ilk hastayı sunuyoruz. Olgumuzda Chiari malformasyonu için rutin bir ameliyat önemli kan kaybı ile komplike oldu. Mavi süngersi bleb nevüs sendromlu hastalarda nöroşirürjik ameliyatlar yaparken operatif tehlikeler, önerilen perioperatif yönetim stratejileriyle birlikte sunulmaktadır. Kısa bir literatür derlemesi dahil edilmiştir.

Abstract

Blue rubber bleb naevus syndrome is an uncommon disorder whereby patients possess cutaneous vascular malformations. Cranial malformations have been rarely reported in the literature. We report the first ever case of a patient with blue rubber bleb naevus syndrome (BRBNS), who was found to have a symptomatic Chiari malformation and prominent subcutaneous vascular malformations in communication with the intracranial venous sinuses. In our case, a routine operation for Chiari malformation was complicated by significant blood loss. The operative hazards are presented along with suggested peri-operative management strategies when carrying out neurosurgical operations on patients with BRBNS. A brief literature review is included.