Acromegaly Associated with Mixed Pituitary Adenoma-Gangliocytoma and Rathke's Cleft Cyst

Karışık Hipofiz Adenomu-Gangliositom ve rathke Yarığı Kistiyle İlişkili Akromegali

Özet

Hipofiz bezi gangliositomu sıklıkla hipofiz adenomlarıyla kombinasyon halinde görülen nadir bir lezyondur ve kesin kökeni belli değildir. Rathke yarığı kistiyle birlikte görülen kombine gangliositom/hipofiz adenomundan oluşan nadir bir intrasellar kitle bildiriyoruz. 50 yaşında bir kadın hastanemize baş ağrısı, hafif akromegali ve bitemporal hemianopsiyle yatırıldı. Histolojik olarak tümör, hipofiz adenomunun trifazik bileşeni, gangliyon hücreleri kümeleri ve değişken şekilde yoğun nöropil substratına gömülü küçük kistlerden oluşmaktaydı. İmmünohistokimyasal analiz gangliyon hücreleri ve adenom hücrelerinin sinaptofizin ve nörofilament için pozitif olduğunu gösterdi. Rathke yarığı kistini döşeyen tabaka sitokeratin 8 için immünoreaktifti. Kombine sellar patolojinin tam patolojisi henüz kesin değildir. Ancak bu lezyonlarda hem adenomatöz hem nöronal bileşenin ortak bir kök/progenitor hücre kökeni düşünülmektedir.

Abstract

Gangliocytoma of the pituitary gland is a rare lesion that often occurs in combination with pituitary adenomas and the exact origin is the subject of discussion. We report a rare case of an intrasellar mass of combined gangliocytoma/ pituitary adenoma coexistent with Rathke s cleft cyst. A 50-year-old female was admitted to our hospital with headache, mild acromegaly, and bitemporal hemianopsia. Histologically the tumor was composed of triphasic component of pituitary adenoma, clusters of ganglion cells and small cysts embedded in a variably dense neuropil substrate. Immunohistochemical analysis revealed the ganglion cells and adenoma cells were positive for synaptophysin and neurofilament. The lining of Rathke s cleft cyst was immunoreactive for cytokeratin 8. The exact pathogenesis of combined sellar pathology is not clear yet. However, a common stem/progenitor cell origin of both the adenomatous and neuronal component of these lesions has been suggested.