Şiddetli Kalça Ağrısı ile Ortaya Çıkan Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü

Satoshi TSUTSUMI,Masanori ITO,Ikuko OGINO,Hiroshi IZUMI,Hajime ARAI,Yukimasa YASUMOTO

Özet

Yirmisekiz yaşında kadın hasta son 2 haftadır şiddetlenen ciddi kalça ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde pekçok café-au-lait lekeleri ve aksiller çiller tesbit edildi. Nörolojik muayenesinde S3-S5 dermatomunda duyu kaybı ve belirgin vezikorektal disfonksiyon saptandı. Manyetik rezonans görüntüleme S1-S2 seviyesinde kontrast tutan intraspinal kitle lezyonu ve sakrumun dorsal yüzünde kemik erozyonu olduğunu gösterdi. İntraoperatif olarak tümörün rostral kısmının kauda ekuina liflerini invaze ettiği görüldü. Tümör ekstraspinal olarak dorsal duradaki irregüler bir defektten dışarı doğru protrude olmaktaydı ve kemik erozyonu yapmaktaydı. Total rezeksiyon yapıldı. Histolojik tanı malign periferik sinir kılıfı tümörü ve nörofibromin kaybı idi. Malign periferik sinir kılıfı tümörü, nörofibromatozis tip 1 tanısı olan ve spinal tümörü olan hastaların ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır

Abstract

A 28-year-old woman presented with complaints of severe buttock pain exacerbating for 2 weeks. Physical examination found numerous café-au-lait macules and axillary freckles. Neurological examination revealed sensory loss at the S3-S5 dermatome and significant vesicorectal dysfunction. Magnetic resonance imaging revealed an enhanced intraspinal mass at S1-S2, with bony erosion on the dorsal aspect of the sacrum. Intraoperatively, the rostral part of the tumor was found to involve a filament of the cauda equina. The tumor protruded extraspinally through an irregular-shaped defect in the dorsal dura and bony erosion. Total resection was achieved. The histological appearance was consistent with malignant peripheral nerve sheath tumor and loss of neurofibromin. Malignant peripheral nerve sheath tumor should be included in the differential diagnosis of spinal tumor in a patient with neurofibromatosis type 1