Griscelli sendromlu çocukta femur kırığı sonrası gelişen akut faz reaksiyonu

Acute phase reaction after femur fracture in a child with griscelli syndrome

İRFAN GÜNGÖR,AKİF MUHTAR ÖZTÜRK,Kadir KAYA,Hülya ÇELEBİ,Bahadır KÖSEM

Dergi: Türk Anestezi ve Reanimasyon Dergisi
Sayı: 2014 · Cilt: 42 - Sayı: 3
Sayfa: 154–157
DOI: —

Özet

Griscelli sendromu (GS) deri ve saçlarda kısmi albinizm ile karakterize, otozomal resesif geçişli, nadir bir hastalıktır. Bu çocuklarda erken tanı ve tedavi önemli olup, gecikmiş vakalarda yaşam şansı azalır. Bu yazıda, anestezi altında femur kırığı nedeniyle kapalı redüksiyon ve pelvipedal alçı uygulanan, GS tanısıyla takip edilen 11 yaşında bir erkek çocuk sunularak sendromun önemine dikkat çekilmesi amaçlanmıştır.

Abstract

Griscelli syndrome (GS) is an autosomal recessive disorder, which is characterized with partial albinism of skin and hair shaft. Prompt and early diagnosis is a crucial step for follow up and management of Griscelli syndrome (GS), otherwise life expectancy of the patients would be dramatically decreased. This case report aims to present clinical course of a femoral fracture treated with closed reduction and pelvic-pedal cast, and progression of acute phase reaction during the follow up period of case.