Dergiler / Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları / 2020 / Cilt: 4 - Sayı: 4
Allojeneik Kök Hücre Naklinde Primer ve Sekonder Graft Yetmezliği
- Sayfa
- 65–70
- DOI
- —
Özet
Amaç: Primer Engraftman Yetmezliği, allojeneik kök hücre nakli (AKHN) sonrasında engraftmanın olmaması yani donör hücrelerinin hematolojik olarak fonksiyon göstermemesidir. SekonderEngraftman Yetmezliği ise daha önceden fonksiyon gösteren graftın işlev kaybına uğramasıdır.Bu çalışmada merkezimizde primer ve sekonder graft yetmezliği gelişen hastalarının demografiközellikleri, uygulanan tedaviler ve sağkalımlarının değerlendirilmesi amaçlanmaktadır.Hastalar ve Yöntem: 1992 yılından itibaren merkezimizde tanı konmuş 11 primer ve 2 sekondergraft yetmezliği hastası retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Hastaların karakteristikleri, sağkalımları ve uygulanan yaklaşımlar sunulmuştur.Bulgular: Gruba dahil olan hastaların ortanca yaşı 29 (aralık, 16-64), 9 hasta erkektir. 11 primerengraftman eksikliği olan hastanın tanıları sırasıyla: 8 kemik iliği yetmezliği sendromu (3 aplastikanemi (AA), 2 fankoni aplastik anemisi (FAA), 3 myelodisplastik sendrom (MDS), 2 akut myeloidlösemi (AML), 1 kronik myeloid lösemidir (CML). Sekonder graft yetmezliği gelişen 1 kronik myelomonositik lösemi (CMML) ve 1 AA hastası vardır. 12 hasta ikinci nakillerinde aynı donördenhücre almıştır (2 hasta: tam uyumlu akraba-dışı, 2 hasta: 1 uyumsuz akraba-dışı, 8 hasta: tamuyumlu akraba). Kök hücre kaynakları 8 hastada iki transplantta da aynıdır (6 periferik kan, 2kemik iliği). Birinci nakilde kemik iliğinden nakil olan 5 hastanın ikinci nakillerinde kök hücrekaynağı periferik kan olmuştur. Primer graft yetmezliği olan 4 hastada ikinci nakil sonrası nötrofilengraftmanı 14. gün, trombosit engraftmanı 18. gün olmuştur. Dokuz hastanın 8’i enfeksiyon,1 hasta ise ikinci nakil sonrasında masif alveolar hemoraji nedeniyle kaybedilmiştir. Ortancasağkalım primer graft yetmezliğinde 53 ay (aralık, 9-130), sekonder graft yetmezliğinde ise 13aydır (aralık, 10-17 ay).Sonuç: AKHN sonrasında engraftman yetmezliği önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir.Aynı veya farklı donörden yapılan ikinci AKHN tedavi alternatifi olabilir.
Abstract
Objective: Primary Engraftment Failure is defined as no evidence of engraftment or hematological recovery of donor cells whereas secondary graft failure refers to the loss of a previously functioning graft. Our aim is to present our cases of primary and secondary graft failure in terms of demographical features, treatments and outcomes. Patients and Methods: From 1992, 13 patients who had second HSCT for graft failure (11 primary/2 secondary) diagnosed at our center were included in our retrospective study. The patient characteristics, survival and therapeutic approaches were evaluated. Results: The median age of the group was 29 (range, 16-64), 9 of them were male. 11 patients had primary graft failure diagnosed as follows: 8 bone marrow failure syndromes (aplastic anemia (AA), fanconi aplastic anemia (FAA), myelodysplastic syndrome (MDS), 2 acute myeloid leukemia (AML), 1 chronic myeloid leukemia (CML). Secondary graft failure was detected in 1 chronic myelomonocytic leukemia (CMML) and 1 AA patient. Except 1 patient who had haploidentic donor for first HSCT underwent HLA full-matched unrelated second HSCT, 12 patients had received stem cells from the same donors (2 patients: full-matched unrelated, 2 patients: 1 mismatch unrelated, 8 patients: Full-matched related). Stem cell source were same in both transplants in 8 patients ( 6 peripheral blood and 2 bone marrow). 5 patients received peripheral blood stem cells in first transplantation and switched to bone marrow as a stem cell source in second transplantation. 4 primary graft failure patients survived after second transplant, median neutrophil engraftment at day 14 and platelet engraftment at day 18. 8 of 9 patients died because of severe infections while 1 had massive alveolar hemorrhage following second transplant. Median overall survival in 11 primary graft failure patients was 53 months (range, 9-130) whereas 13 months (range,10-17) in secondary graft failure patients. Conclusion: Graft failure remains an important contributor to morbidity and mortality after allogeneic HSCT. Re-transplantation from another donor or the same donor may be the treatment of choice.