Mayer-rokitansky-kuster-hauser syndrome with presacral schwannoma presenting as a pelvic mass: A literature review and case report

Pelvik kitle olarak prezente olan presakral schwannomlu mayer-rokitansky-küster-hauser sendromu ve literatürün gözden geçirilmesi

Raziye NARİN,Sefa ÖZYAZICI,Mehmet Ali NARİN,Sevtap SEYFETTİNOĞLU,Elife AŞUT

Özet

A 32-year-old woman was admitted to our gynecology outpatient clinic with primary amenorrhea, a pelvic mass, and pain. Sonographic examination and magnetic resonance imaging revealed an approximately 124×103 mm heterogeneous mass. Moreover, laparotomy revealed fibrotic uterine bands with normal ovaries, tubes, and a solid retroperitoneal lesion. On the second postoperative day, the mass was removed, and the patient was discharged with full recovery. Microscopic examination of the pelvic mass confirmed the diagnosis of schwannoma. To the best of our knowledge, this is the first report on the co-occurrence of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and schwannoma, without the presence of any other pathology.

Abstract

Pelvik kitle olarak prezente olan presakral schwannomlu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKHS). MRKH’li hastalar sıklıkla ekstragenital anomaliler, özellikle ürolojik ve iskelet anomalileri sergiler. Hastamız, schwannomanın eşlik ettiği ilk MRKHS olgusudur. Otuz iki yaşında kadın hasta jinekoloji polikliniğimize primer amenore, pelvik kitle ve ağrı şikayetleri ile başvurdu. Sonografik değerlendirme ve manyetik rezonans görüntülemede, yaklaşık 124×103 mm’lik heterojen bir kitle görünümü mevcuttu. Laparotomide fibrotik uterin bantlara eşlik eden normal overler, tubalar ve sert bir retroperitoneal lezyon izlendi. Kitle ekstirpe edildi ve postoperatif ikinci günde hasta şifa ile taburcu edildi. Pelvik kitlenin mikroskobik incelemesi schwannoma tanısını doğruladı. Bilgilerimize göre bu iki malformasyonun herhangi bir ek patoloji olmaksızın birlikte ortaya çıktığı ilk olgudur.