Ektodermal Displazi’de Doku Malformasyonları, Özellikleri ve Oluşum Oranları

Tissue Malformations, Characteristics and Occurrence Rates in Ectodermal Dysplasia

Özet

Amaç: Ektodermal displazi sendromu, doğum öncesi yaşamda ektoderm tabakasından gelişen iki veya daha fazla dokunun anormal gelişimi ile tanımlanan 200’e yakın karmaşık bir genetik bozukluk grubudur. Bu klinik vaka serisi çalışmasının amacı, ektodermal displazi vakalarının klinik bulgularının görülme sıklıklarını değerlendirmek, farkındalık oluşturmak ve dental yaklaşımlar hakkında bilgi vermektir. Materyal ve metod: Çalışmada tüm vakalar, tanı için klinik muayeneden geçirildi ve vakalarda tüm major dental ED anomalileri incelendi. Muayenede, çürük dişler, mevcut diş sayısı, diş şekil anomalileri, kafatası, yüz, saç, tırnaklar, cilt, ter bezleri incelendi. Bulgular: Çalışmada elde edilen klinik bulguların görülme yüzdeleri hakkında bilgi verildi. Sonuç: Bu gibi çalışmaların dişhekimleri arasında farkındalık oluşturup hastaların yaşam kalitesine katkı sağlayacağı düşünüldü.

Abstract

Background: Ectodermal dysplasia syndrome is a complex group of nearly 200 genetic disorders charac-terized by the abnormal development of two or more tissues that develop from the ectoderm layer in prenatal life.The aim of this retrospective clinical case series study is to evaluate the frequency of clinical findings of ectodermal dysplasia cases, to raise awareness and to provide information about dental approaches.Materials and Methods: All of participated cases in the study, underwent a rigorous clinical examination for diagnosis, and all major dental Ectodermal dysplasia anomalies were examined in the cases. In the examination, decayed teeth, number of existing teeth, tooth shape anomalies, skull, face, hair, nails, skin, sweat glands were examined.Results: Information was given about the percentage of clinical findings obtained in the study.Conclusions: It was thought that such studies would raise awareness and contribute to the quality of life of the patients.