Adrenocortical carcinoma: Single center experience

Pinar SİSMAN,AHMET BİLGEHAN ŞAHİN,Hande PEYNİRCİ,SONER CANDER,ÖZEN ÖZ GÜL,ERDİNÇ ERTÜRK,CANAN ERSOY

Özet

Objective: Adrenocortical carcinoma is an aggressive endocrine malignancy with an annual incidence of 0.5-2cases per million. The most important factors that determine prognosis are tumor stage at the time of diagnosisand the success of surgery. However, advanced age, large tumor size, hormone secretion, high Ki-67 index(>10%), tumor necrosis and high mitotic activity are other factors associated with poor prognosis. In the presentstudy, we aimed to evaluate the contribution of the patient and treatment- related factors to the prognosisin adrenocortical carcinoma.Material and methods: We included 15 adrenocortical carcinoma patients who were followed in our centerbetween 2005 and 2015. The effects of age, gender, tumor size, type of operation, postoperative resection statusand adjuvant treatment on disease-free survival and overall survival were analyzed.Results: Disease-free survival was 23.32±3.69 months and overall survival was 36.60±10.78 months. Gender,tumor size, tumor stage, type of operation, hormonal activity, presence of necrosis, recurrence and developmentof metastasis were not found to be associated with disease-free survival and overall survival. Postoperativelyapplied adjuvant treatments including mitotane, chemotherapy and radiotherapy did not significantlyaffect disease-free survival in our study, but statistically significant increase in overall survival was observedin patients getting adjuvant treatments.Conclusion: Adrenocortical carcinoma has poor prognosis and short overall survival, and in its clinical course,recurrence and development of metastasis can be commonly observed even after complete resection of thetumor. Therefore, the patients should be evaluated carefully while determining the surgical procedure duringthe preoperative period, and the operation and post-operative follow-up should be performed in experiencedcenters. However, due to the positive effects of adjuvant treatments on survival, all patients should be evaluatedpostoperatively for the necessity of adjuvant treatments, especially mitotane.

Abstract

Amaç: Adrenokortikal karsinoma, yıllık insidansı milyonda 0,5-2 vaka civarında olan agresif seyirli bir endokrin malignitedir. Prognozu belirleyen en önemli faktörler tanı anında tümörün evresi ve cerrahi başarıdır. Bununla birlikte ileri yaş, tümör çapı, tümörün fonksiyonel olması, yüksek Ki-67 indeksi (>%10), tümörde nekroz varlığı ve yüksek mitotik aktivite kötü prognozla ilişkili diğer faktörlerdir. Çalışmamızda adrenokortikal karsinomda hasta ve tedavi ilişkili faktörlerin prognoza katkısının değerlendirilmesi planlanmıştır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamıza 2005-2015 yılları arasında merkezimizde takip edilen 15 adrenokortikal karsinomalı hasta dâhil edildi. Yaş, cinsiyet, tümör çapı, operasyon tipi, operasyon sonrası rezeksiyon durumu ve adjuvan tedavinin toplam sağkalım ve hastalıksız sağkalım üzerine etkileri analiz edildi. Bulgular: Çalışmamız sonucunda hastalıksız sağkalım 23,32±3,69 ay, toplam sağkalım 36,60±10,78 ay olarak saptandı. Cinsiyet, tümör çapı, tümör evresi, operasyon tipi, hormonal aktivite, tümörde nekroz varlığı, izlemde nüks ve metastaz gelişiminin hastalıksız ve toplam sağkalım üzerine etkisinin olmadığı saptandı. Bununla birlikte postoperatif uygulanan mitotan, kemoterapi ve radyoterapi gibi adjuvan tedavilerin hastalıksız sağkalım üzerine etkisi gözlenmezken, toplam sağkalımı istatistiksel olarak anlamlı arttırdığı tespit edildi. Sonuç: Adrenokortikal karsinomlar operasyon sonrası tam rezeksiyon sağlansa dahi izlemde nüks ve metastazların görülebildiği ve uzun vadeli sağkalımın düşük olduğu kötü prognoza sahip tümörlerdir. Bu nedenle hastalar preoperatif dönemde operasyon tipi belirlenirken iyi değerlendirilmeli, operasyon ve operasyon sonrası izlem deneyimli merkezlerde yapılmalıdır. Bununla birlikte adjuvan tedavilerin sağkalıma olan olumlu etkileri nedeniyle tüm hastalar postoperatif mitotan başta olmak üzere adjuvan tedavilerin gerekliliği açısından değerlendirilmelidir.