Juvenile Dermatomyositis in Turkish Children

Özet

Amaç: Bu çalışma Türk çocuklarda juvenil dermatomiyozitin (JDM) klinik özelliklerini tanımlamayı amaçlamaktadır.Hastalar ve yöntemler: Ocak 1992 - Aralık 2008 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Departmanı'nda takip edilmiş olan dokuz JDM'li çocuğun tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi.Bulgular: Kız erkek oranı 2:1 idi. Hastalığın başlangıç yaş ortancası 8.8 yıl (dağılım 6.5-14 yıl), tanı öncesi semptomların ortanca süresi iki ay (dağılım 10 gün-72 ay), ortalama takip süresi ise 49.5 ay (dağılım 2-96 ay) idi. Başlıca başvuru yakınmaları artrit/artralji, miyalji, yürüme yeteneğinde bozukluk ve ciltte döküntü idi. Başlangıç tedavisi olarak sekiz hastaya oral steroid verildi. Takipleri sırasında ek olarak, iki hastaya intravenöz metilprednizolon, beş hastaya nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar verildi. Üç hastaya metotreksat ve bir hastaya siklosporin A verildi. Tedaviye yanıt gelişene kadar geçen ortanca süre 60 gün (dağılım 10-70 gün) idi. İki hastada patolojik proteinüri tespit edildi. Bir hastada cilt altında kalsinozis oluştu. İki hastada cilt ve yumuşak doku infeksiyonu gelişti. Beslenme bozukluğu, şişmanlık, depresif duygu durumu, ototoksisite, kas güçsüzlüğü, osteoporoz ve kontraktürler hastaların takipleri sırasında görülen diğer komplikasyonlardı.Sonuç: Juvenil dermatomiyozit çocukluk çağında nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen ciddi komplikasyonları olabilir

Abstract

Objectives: This study aims to determine the clinical features of juvenile dermatomyositis (JDM) in Turkish children. Patients and methods: The clinical records of nine children with JDM who were followed up in the Department of Pediatric Nephrology and Rheumatology of Erciyes University Faculty of Medicine between January 1992 and December 2008 were reviewed retrospectively. Results: The female to male ratio was 2:1. The median age at onset of the disease was 8.8 years (range 6.5-14 years), the median duration of symptoms before diagnosis was two months (range 10 days-72 months), and the mean time of follow-up was 49.5 months (range 2-96 months). The main presenting complaints were arthritis/arthralgia, myalgia, an impaired ability to walk, and skin rashes. Eight patients received oral steroids as the initial therapy. Additionally, two patients received intravenous methylprednisolone, and five received non-steroidal anti- inflammatory drugs during the follow-up. Three patients received methotrexate, and one received cyclosporine A. The median time to treatment response was 60 days (range 10-70 days). Pathological proteinuria was found in two patients. Subcutaneous calcinosis developed in one patient. Skin and soft-tissue infections occurred in two patients. Other complications seen during the follow-up were malnutrition, obesity, depressive mood, ototoxicity, muscle weakness, osteoporosis, and contractures. Conclusion: Although juvenile dermatomyositis is a rare disease in childhood, it may have severe complications