Mycobacterium Tuberculosis-Associated Hemophagocytic Syndrome in Systemic Lupus Erythematosus: A Case Report

Sistemik Lupus Eritematözde Mycobacterium Tuberculosis ile İlişkili Hemofagositik Sendrom: Olgu Sunumu

Özet

Mycobacterium tuberculosis enfeksiyonu, kompleks ve muhtemelen yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Tüberküloz enfeksiyonunda birden çok hematolojik anormallikler görülebilir. Ancak, sistemik lupus eritematöz (SLE) hastalarında Mycobacterium tuberculosis ile ilişkili hemofagositik sendrom (HPS) nadir görülmektedir. Bu yazıda SLE olan ve Mycobacterium tuberculosis ile ilişkili HPS saptanan 47 yaşında bir kadın olgu sunuldu. Hastada difüz alveolar hemoraj, miyokardit ve akut renal yetmezlik vardı ve hastaya 17 seans plazma değişimi yapılması ve altı seans siklofosfamid verilmesi gerekti. Ateş, hipotansiyon, desatürasyon, hepatosplenomegali ve pansitopeni görülen hasta entübe edildi. Bronkoalveolar lavajda Mycobacterium tuberculosis tanısı kondu. Hastaya rifampisin, etambutol, pirazinamid, moksifloksasin ve amikasin başlandı. Sistemik lupus eritematozus alevlenmesine ilişkin herhangi bir endikasyona rastlanmadı; ancak, hastada ateş ve pansitopeni devam etti. Ferritin düzeyinin yükseldiği gözlendi. Kemik iliği muayenesinde hemofagositoz artı çoklu granüloma rastlandı. Aktif tedaviye rağmen, hasta septik şok ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle kaybedildi. Mycobacterium tuberculosis, SLE hastalarında HPS'yi tetikleyebilir; bu nedenle bu hastalarda doğru tanı ve agresif tedavi önem taşır. Tüm SLE hastaları, latent tüberküloz için taranmalı ve gerektiğince tedavi edilmelidir

Abstract

Mycobacterium tuberculosis infection is a complex, potentially life-threatening disease. Multiple hematological abnormalities may be seen in tuberculosis infection. However, Mycobacterium tuberculosis-associated hemophagocytic syndrome (HPS) in systemic lupus erythematosus (SLE) patients is quite rare. In this article, we report a 47-year-old female case of Mycobacterium tuberculosis-associated HPS in a patient with SLE. The patient had diffuse alveolar hemorrhage, myocarditis, and acute renal failure and required 17 sessions of plasma exchange and six sessions of cyclophosphamide. She also presented with fever, hypotension, desaturation, hepatosplenomegally, and pancytopenia which required intubation. Broncho-alveolar lavage revealed the diagnosis of Mycobacterium tuberculosis. The patient was initiated with rifampicin, ethambutol, pyrazinamide, moxifloxacin and amikacin. There was no indication of any SLE flare; however she continued to be febrile and pancytopenic. Her ferritin level was observed to be elevated. A bone marrow examination also showed hemophagocytosis plus multiple granulomas. Despite active treatment, the patient died due to septic shock and multi-organ failure. Mycobacterium tuberculosis has the potential to induce HPS in SLE patients; therefore, accurate diagnosis and aggressive therapy are critical. All SLE patients should be screened for latent tuberculosis and managed accordingly