Behçet's Disease: The Clinical and Demographic Characteristics of 406 Patients

Özet

Amaç: Bu çalışmada Behçet hastalığı olan kişilerde hastalığın demografik ve klinik özellikleri, prognostik faktörleri, oküler ve sistemik bulgularının tanımlanması ve araştırılması amaçlandı.Hastalar ve yöntemler: Çalışmaya Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu'nun sınıflama kriterlerini karşılayan 406 hasta dahil edildi. Başlangıç yaşı, cinsiyet, oküler tutulum tipi, görme keskinliği, sistemik bulgular ve başlangıç bulguları dahil olmak üzere klinik ve demografik özellikler ve tedavi yöntemleri gözden geçirildi.Bulgular: Ortalama başlangıç yaşı erkeklerde 27.6±7.2 yıl, kadınlarda ise 29.0±9.3 yıl idi. Oküler tutulum sıklığı (erkeklerde %68.9, kadınlarda %65; p=0.163) ve her iki gözde tutulum sıklığı (erkeklerde %56.2, kadınlarda %53.0; p=0.67) açısından, her iki cinsiyet arasında anlamlı fark yoktu. Hastalığın en sık görülen ilk başlangıç bulgusu %71.9 ile oral aftöz ülser iken, bunu %23.4 ile oküler tutulum izliyordu. Başlıca klinik bulgu oral aftöz ülser iken (%100), bunu genital ülser (%82.8) ve oküler tutulum (%80.3) izliyordu. HLA-B51, 372 hastanın 170'inde pozitifti (%45.7). HLA-B51 pozitifliğinin oküler inflamatuvar atakların sıklığı ve ciddiyeti üzerinde bir etkisi yoktu. Üç yüz altı erkeğin 141'inde (%46.1) ve 100 kadının 29'unda (%29.0) ağır oküler atak mevcut olup, erkeklerin %34.6'sında (n=106) ve kadınların %21'inde (n=21) sık oküler tutulum izlendi. Erkeklerdeki ataklar, kadınlarınkine göre daha sık (p=0.03) ve daha ağırdı (p=0.015). Siklosporin A, sık atak geçirenlerde en sık tercih edilen ilaçtı (%24.3; p=0.019).Sonuç: Behçet hastalığında oküler tutulum erkeklerde anlamlı olarak daha sık ve ağır seyreder. Görme keskinliğini etkileyen başlıca prognostik kriter, oküler tutulumun sıklığı ve şiddetidir.

Abstract

Objectives: In this study, we aim to describe and investigate the demographic and clinical features, prognostic factors, ocular, and systemic manifestations of the patients with Behçet's Disease. Patients and methods: The study included 406 patients (306 males, 100 females; 36.1 years; range 12 to 76 years) who met the classification criteria of the International Study Group for Behçet's Disease. The clinical and demographic characteristics including age at onset, sex, type of ocular involvement, visual acuity, systemic manifestations, and initial signs, and treatment modalities were reviewed. Results: The mean age at onset was 27.6±7.2 years in male patients and 29.0±9.3 years in females. There were no significant differences between both sex in terms of the frequency of ocular involvement (68.9% in male, 65.0% in female, p=0.163) and bilaterality of the ocular involvement (56.2% in male and 53.0% in female, p=0.67). The most common initial presenting manifestation of the disease was oral aphthous ulcer which was seen in 71.9% of the patients, followed by ocular involvement (23.4%). The leading clinical features were oral aphthous ulcers (100%), followed by genital ulcers (82.8%) and ocular manifestations (80.3%). HLA-B51 was positive in 170 of 372 patients (45.7%). HLA-B51 positivity had no effect on the frequency and severity of the ocular inflammatory episodes. Of 306 males, 141 (46.1%) and of 100 females 29 (29.0%) had severe ocular episodes, while 34.6% (n=106) of males and 21% (n=21) of females had frequent ocular involvement. Males had more frequent (p=0.03) and more serious (p=0.015) ocular inflammatory episodes than females. Cyclosporine A was the most commonly preferred agent for patients with frequent episodes (24.3%; p=0.019). Conclusion: Ocular involvement in Behçet's disease is significantly more frequent and severe in men. The main prognostic criteria affecting the visual acuity are the severity and frequency of ocular involvement.