Evaluation of the Relationship Between Jaw Involvement and Systemic Involvement in Type 1 Gaucher Disease

Tip I Gaucher Hastalığında Çene Tutulumu ve Sistemik Tutulum Arasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi

Özet

Objective: This study aimed to assess osteopenia and tra- beculation loss in the jaws of patients diagnosed with Type 1 Gaucher disease (GD) using cone-beam computed to- mography (CBCT) images, unlike the routine computed to- mography, and evaluate the correlation of jaw involvement with systemic involvement of GD. Material and Methods: A total of 16 patients, five males and 11 females, who were followed up with the diagnosis of Type I GD were included in the study group. Moreover, 16 age-and sex-matched he- althy individuals in the study group were included in the control group. The records of patients at the time of diag- nosis were obtained, and the presence of generalized os- teopenia of jaws was investigated in the CBCT images, which were taken for maxillofacial examinations. Results: In comparison, the incidence of generalized osteopenia of jaws was significantly higher in the study group than in the control group (p=0.001). In addition, six out of seven pati- ents with hepatomegaly and seven of 11 splenomegaly/ope- rated patients had generalized osteopenia. However, no statistically significant relationship was observed between the presence of hepatomegaly/splenomegaly and generali- zed osteopenia. In addition, no significant difference was observed among bone involvement, hematological parame- ters, and jaw involvement in patients with Type 1 GD (p>0.05). Conclusion: Trabecular bone loss and osteope- nia increased in Type 1 GD; therefore, patients with Type 1 GD should be evaluated periodically in terms of jaw invol- vement along with other parameters.

Abstract

Amaç: Bu çalışmada, Tip I Gaucher hastal ığı (GH) tanısı konmuş hastaların rutin bilgisayarlı tomografiden farklı ola- rak konik ışınlı bilgisayarlı tomografi (KIBT) görüntülerinde çenelerde osteopeni ve trabekülasyon kaybının incelenmesi ve çene tutulumunun GH’nin sistemik tutulumuyla korelas- yonunun değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntemler: Tip I GH tanısı ile izlenen 5 erkek, 11 kadın toplam 16 hasta ça- lışma grubuna dâhil edildi. Çal ışma grubundaki hastalara benzer yaş ve cinsiyette 16 sa ğlıklı birey kontrol grubuna dahil edildi. Tanı anındaki dosya kayıtları elde edildi ve mak- sillofasiyal incelemeler için al ınan KIBT görüntülerinde çe- nelerde generalize osteopeni varlığı sorgulandı. Bulgular: Çalışma ve kontrol grupları çenelerin generalize osteopenisi açısından karşılaştırıldığında, Tip I GH hastalarından oluşan çalışma grubunda bu bulgu kontrol grubuna göre anlaml ı düzeyde yüksek bulundu (p=0.001). Hepatomegalik toplam 7 hastan ın 6’sında; splenomegalik/opere olan toplam 11 hastanın 7’sinde generalize osteopeni vardı. Ancak, çalışma grubunda hepatomegali/splenomegali ile generalize osteo- peni arasında istatistiksel anlaml ı bir ilişki bulunmadı. Ay- rıca Tip I GH hastalar ının kemik tutulumu ve hematolojik parametreleri ile çene tutulumu arasında anlamlı bir farklı- lık bulunmad ı (p>0.05). Sonuç: Tip I GH’de trabeküler kemik kaybı ve osteopeni artm ıştır. Bu nedenle, Tip I GH hastaları diğer parametrelerle birlikte çenelerin tutulumu açısından periyodik olarak değerlendirilmelidir.