Costello Sendromu'nda Anestezi Yönetimi

Özet

Costello sendromu, büyüme geriliği, mental retardasyon, mak- rosefali, kısa boyun ve makroglossi ile karakterize genetik bir hastalıktır. Costello sendromunda kardiyovasküler tutulum da olmakta, hipertrofik kardiyomiyopati, taşiaritmiler ve kapak bo- zuklukları olarak ortaya çıkmaktadır. Ventrikülomegali, hidrosefa- li ve Chiari malformasyonu tip-1 gibi nörolojik etkilenme de sık görülmektedir. Papillom ve malign tümör gelişme riski yüksektir. Bu hastaların genel anestezi pratiğinde, makrosefali, kısa boyun, makroglossi, oral ya da laringeal papillomlar nedeniyle zor venti- lasyon ve/veya zor entübasyonla karşılaşabiliriz. Havayolu yöne- timi ve kardiyovasküler sorunlar genel anesteziyi komplike hale getirebilir. Bu yazıda, hidrosefali nedeniyle ventrikülo-peritoneal şant takılacak olan 18 aylık Costello sendromlu bir çocukta genel anestezi deneyimimizi paylaşmak istedik

Abstract

Costello syndrome is a rare genetic disorder characterised by growth and mental retardation, macrocephaly, short neck and macroglossia. Cardiac involvement can also occur in Costello syn- drome and is presented in the form of hypertrophic cardiomyopa- thy, tachyarrythmias and valvular dysfunction. Nervous system in- volvement including ventriculomegaly, hydrocephaly and Chiari type 1 malformation are also common. Predisposition of papillo- mata and malignant tumours are high. General anaesthesia prac- tice in patients with Costello syndrome may be complicated by difficult airway because of macrocephaly, short neck, macroglossia and oral or laryngeal papillomas. The airway management and cardiac abnormalities are the major concerns of an anaesthesiolo- gist in Costello syndrome. We report the anaesthetic management of ventriculo-peritoneal shunt replacement for hydrocephaly in an 18-month-old child with Costello syndrome