Dergiler / Tıp Araştırmaları Dergisi / 2003 / Cilt: 1 - Sayı: 2
Von Hippel Lindau hastalığı
- Sayfa
- 27–30
- DOI
- —
Özet
Von Hippel Lindau hastalığı retinal hemanjiyoblastomlar, santral sinir sisteminin hemanjiyoblastomları, endolenfatik sac tümörleri, renal hücreli karsinomlar, pankreatik kistler ve tümörlerin ortaya çıktığı otozomal dominant bir hastalıktır. Pankreatik seröz kistadenomlar ve multiple kistler en yaygın bulgulardır fakat solid lezyonları da gösterilmiştir. Pankreatik lezyonm bütün hastalarda renal lezyonların da eşlik ettiği gösterilmiştir. Bu makalede 45 yaşındaki diabetik bir kadın hastada tesbit edilen renal hücreli karsinom ve pankreatik mikrokistik adenom klinik, histopatolojik ve immunohistokimyasal özellikleri ile sunulmakta ve neden olarak Von Hippel Lindau hastalığı tartışılmaktadır.
Abstract
Von Hippel Lindau disease is an autosomal dominant disorder which causes retinal hemanjioblastomas, hemanjioblastom of the central nervous system, endolymphatic sac tumors, renal cell carcinomas, pancreatic cysts and tumors. Serous microcystic adenomas and multiple cysts were the commonest findings, but solid lesions were also seen. All patients with pancreatic lesions were also seen to have coexisting renal lesions. In this article clinical, histopathological and immunohistochemical features of renal cell carcinoma and pancreatic microcystic adenoma that we found in a 45-year-old woman with diabetes mellitus were described and von Hippel Lindau disease was discussed as the cause.