Dergiler / Anestezi Dergisi / 2004 / Cilt: 12 - Sayı: 2
Galaktozemili hastada anestezik yaklaşım (Olgu sunumu)
- Dergi
- Anestezi Dergisi
- Sayfa
- 147–149
- DOI
- —
Özet
Galaktozemi, galaktoz l fosfat üridil transferaz enziminin eksikliği ile karakterize bir metabolizma bozukluğudur. Bu enzimin yokluğuna bağlı olarak, dokularda galaktoz-1-fosfat birikimi meydana gelir. Galaktozemi tanısı almış, hastalığına bağlı bilateral konjenital kataraktı bulunan 11 aylık hastaya bilateral lensektomi ve ön vitrektomi ameliyatı yapılması planlandı. Hastalığın karaciğer ve bir çok sistemi etkilemesi nedeniyle galaktozemili olguda anestezik yaklaşımı tartışmayı amaçladık.
Abstract
Galactosemia is a disorder of metdbolism characterized by deficiency of galactose-1-phosphate uridyl transferase. Deficîency of this enzyme results in accumulation of galactose-1-phosphate in the tissues. A patient aged 11 months with galactosemia had bilateral congenital cataract was planned and to undergo bilateral lensectomy and anterior vitrectomy. We aimed to discuss the anesthetic management in galactosemia this case because it affects both liver and other systems.