Portal-systemic encephalopathy with hypermanganesemia: A case report and review of the literature

Hipermanganesemili portosistemik ensefalopati: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Gülay OKYAY ULUSAL,Ezgi YENİGÜN COŞKUN,Atakan PIRPIR,Osman ERSOY,İ. Safa YILDIRIM

Özet

Hepatik ensefalopati (HE), kronik karaciğer hastalarınında izlenen nöropsikiyatrik bir sendromdur. Amonyak düzeylerine ek olarak beyinde artmış manganez düzeyinin de HE patogenezinde rolü olduğu düşünülmektedir. Karaciğer sirozlu hastalarda Manyetik Resonans incelemenin (MRI) T1 ağırlıklı kesitlerinde globus palliduslarda simetrik hiperintens görünüm, manganez depozisyonuna ilişkin karakteristik bir bulgudur. Biz bu makalede porto-sistemik ensefalopatili bir vakayı, tipik MR görüntüsü ve artmış kan manganez düzeyi ile sunmaktayız.

Abstract

Hepatic encephalopathy (HE) is a neuropsychiatric syndrome of patients with chronic liver disease. In addition to ammonia levels, increased manganese levels in the brain are also considered as having role in the pathogenesis of HE. On cranial T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI), hyperintense and symmetrical globus pallidi linked to the manganese deposition are characteristic for patients with cirrhosis of the liver. We presented here a case of portal-systemic encephalopathy demonstrated with typical MR images and increased blood manganese concentration.