An unusual presentation of kawasaki disease; hepatobiliary ınvolvement: Report of two cases

Kawasaki hastalığının nadir bir prezentasyonu; Hepatobiliyer tutulum: İki olgu sunumu

Özet

Kawasaki hastalığı hemen hemen tüm organları etkile- yebilen akut sistemik bir vaskülittir. Hastalığın ciddi kardiyak komplikasyonlarından dolayı erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Tanı karakteristik klinik bulguların varlığı ile konulmaktadır. Direkt hiperbilüribinemiye bağlı sarılık hastalığın nadir bir bulgusudur. Akut koles- taz ve safra kesesi hidropsu hastalığın sadece klinik özellikleri olarak değil ayrıca atipik başlangıç bulguları olarak da bildirilmiştir. Karaciğer tutulumu hafif asemp- tomatik transaminaz yüksekliğinden ağır kolestatik hepatit ve/veya safra kesesi hidropsuna kadar değişe- bilmektedir. Bu durum tanısal karışıklığa neden olarak tanı ve tedavinin gecikmesine neden olmaktadır. Ateş, kusma, karın ağrısı, sarılık şikayeti ile başvuran ve izlemde ateşi uzun süren hastalarda Kawasaki hastalı- ğı akla gelmeli ve koroner arter tutulumu açısından ekokardiyografi ile değerlendirilmelidir. Burada, hepa- tobiliyer tutulum ile başvurmuş, sonrasında tipik Kawasaki hastalığı bulguları ortaya çıkmış ve tıbbi tedaviye iyi yanıt vermiş olan iki tipik Kawasaki hasta- lığı olgusunu sunuyoruz.

Abstract

Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis that can affect almost all organs. Because of the serious cardiac complications of the disease, early diagnosis and treatment are extremely important. The diagnosis is based on the presence of characteristic clinical findings. Jaundice due to direct hyperbilirubinemia is a rare manifestation of the disease. Acute cholestasis and gallbladder hydrops are not only clinical features but also atypical initial symptoms of the disease as has also been reported. Liver involvement ranges from mild asymptomatic increase in liver enzymes to a severe cholestatic hepatitis and/or hydrops of the gallbladder. This clinical presentation may cause diagnostic dilemma and delay the initiation of treat- ment. Kawasaki disease should be borne in mind in patients who present with fever, vomiting, abdominal pain, jaundice, and long-lasting fever, and should be eveluated with echocardiogphy for the coronary artery involvement. Here, we report two cases of typical Kawasaki disease who initially presented with hepatobiliary involvement, subsequently developed typical Kawasaki disease signs and responded well to the medical treatment.