Dergiler / Kulak Burun Boğaz İhtisas Dergisi / 2003 / Cilt: 11 - Sayı: 6
A case of congenital bilateral stapes agenesis
- Sayfa
- 175–178
- DOI
- —
Özet
Doğuştan oval pencere ve stapes yokluğu çok nadir bildirilmiş bir anomalidir. Bu makalede doğumdan itibaren iki taraflı iletim tipi işitme kaybı olan 17 yaşındaki bir hasta sunuldu. Hastanın dış kulak yolu ve timpanik membranın görüntüsü iki tarafta da normaldi. Sağ eksploratif timpanotomi yapıldığında fasyal sinirin horizontal segmentinin açık olduğu ve aşağıya deplase olarak oval pencere alanını tamamen kapladığı gözlendi. Stapesin olmadığı ve malforme olan inkus uzun kolunun fibröz bir bant ile promontoryuma bağlandığı görüldü. Fasyal sinire zarar vermemek düşüncesiyle, sinirin düzeltilmesi ve stapedektomi veya vestibülotomi yapılmasından kaçınıldı ve hastaya işitme cihazı ile amplifikasyon önerildi.
Abstract
Congenital absence of the stapes and the oval window is an anomaly reported in only sporadic cases. We present a 17-year-old male patient with congenital bilateral conductive hearing loss. The external auditory canal and the tympanic membrane appeared normal on both sides. An exploratory tympanotomy in the right ear revealed dehiscence of the the horizontal segment of the facial nerve, which was displaced interiorly, occupying the area of the absent oval window. The stapes was totally absent and a malformed long process of the incus was attached by a fibrous band to the promontory. Manipulation of the facial nerve in association with stapedectomy or vestibulotomy was avoided in order not to injure the nerve. Instead, amplification with hearing aids was recommended to the patient.