Dergiler / Kulak Burun Boğaz İhtisas Dergisi / 2008 / Cilt: 18 - Sayı: 2
Rosai-Dorfman disease presenting as laryngeal masses
- Sayfa
- 110–114
- DOI
- —
Özet
Ekstranodal lezyonlar Rosai-Dorfman hastalığının (RDH) tek bulgusu olabilir. Baş-boyun bölgesi RDH’de en sık tutulan bölgelerden biri olmasına karşın, hasta- lığın larengeal tutulumu çok nadirdir. Kırk dört yaşında bir kadın hasta ilerleyici nefes darlığı yakınmasıyla başvurdu. Öyküsünden, astım için üç yıldır tedavi gör- düğü ve kendisini 15 yıldır etkileyen bir burun kitlesi nedeniyle ameliyat geçirdiği, bu lezyona da rinosklero- ma tanısı konduğu öğrenildi. Fizik muayenede, sol alt gözkapağında, sağ epikantal bölgede ve sol önkolda üç adet subkutan lezyon görüldü. Lenfadenopatiye rastlanmadı. Larengoskopik incelemede, subglottik bölgede, 1 cm çapında üç adet solid polipoid kitle gözlendi. Larenksteki kitleler ve subkutan lezyonlar iki aşamalı bir ameliyatla çıkarıldı. Histolojik incelemede örneklerin hepsinde histiosit proliferasyonu görüldü. İmmünhistokimyasal boyamada tipik S-100 proteini için pozitiflik gösteren histiositler ve emperipolez göz- lendi. Larenks kitleleri ve subkutan lezyonların tanısı RDH şeklinde kondu. Hastanın daha önce geçirmiş olduğu ameliyatta çıkarılan burun kitlesine ait kesit- lerin yeniden incelenmesi aynı morfolojik özellikleri gösterdi. Ameliyattan dokuz ay sonra hasta sağlıklıydı ve nüks yoktu.
Abstract
Extranodal lesions may be the sole manifestation of Rosai-Dorfman disease (RDD). Although the head and neck region is one of the most common extranodal sites, laryngeal involvement is very rare. A 44-year- old woman presented with a complaint of progressive dyspnea. She had a three-year history of treatment for asthma and a history of operation for a nasal mass that afflicted her for 15 years and was diagnosed as rhinoscleroma. On physical examination, she had three subcutaneous lesions, in the left lower eyelid, right epi- canthal area, and left forearm, respectively. No lymph- adenopathy was present. Laryngoscopic examination revealed three solid, polypoid masses in the subglottic region, 1 cm in diameter. With a two-staged operation, the laryngeal masses were excised totally together with the subcutaneous lesions. Histological examination of all the specimens showed proliferation of histiocytes. Immunohistochemical staining revealed typical S-100 protein-positive histiocytes and emperipolesis. Both laryngeal and subcutaneous lesions were diagnosed as RDD. A re-evaluation of sections from the previous operation specimen of the nasal mass showed the same morphological features. The patient was healthy without recurrence, nine months following surgery.