Dergiler / Kulak Burun Boğaz İhtisas Dergisi / 2012 / Cilt: 22 - Sayı: 5
Nasopharyngeal/nasal type NK/T lymphoma: Analysis of 23 cases and current review of the literature
- Sayfa
- 275–283
- DOI
- —
Özet
Amaç: Bu çalışmanın amacı, nazal doğal katil T hücreli (NK/T) lenfoma olan hastalarda semptom, tedavi ve sonuçları belirlemek ve Ann-Arbor evre ve uluslararası prognostik indeks (IPI) temelinde muhtemel farklılıkları saptamaktır. Hastalar ve Yöntemler: Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma olan ve 1995-2011 yılları arasında klinik hematoloji bölümünde tedavi edilen 23 hastanın (15 erkek, 8 kadın; ort. yaş 41 yıl; dağılım 22-72 yıl) bilgisayarlı tomografi ve biyopsi sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Klinik semptomların başlangıcından histolojik tanıya kadar geçen medyan süre beş aydı. Hastaların birçoğunda burun tıkanıklığı (%69) ve genizden konuşma (%52) şikayeti vardı. Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, hastaların %39’unda nazal kavite tutulumluydu. Hastaların %26’sında orbital ekstansiyon görüldü. Lenfoma hastaların %30.4’ünde evre IE; %47.8’inde evre IIE ve %21.7’sinde evre IVE olarak sınıflandırıldı. On dokuz hasta tedavi edildi; bunların 10’una kemoterapi artı radyoterapi; dokuzuna yalnızca kemoterapi uygulandı. Bir kısmı etoposid, L-asparaginaz içeren protokoller, bir kısmi ise bu ilaçları kapsamayan protokollerden oluşan çeşitli kemoterapi rejimleri kullanıldı. Tek değişkenli analiz düşük IPI skoru, düşük Ann-Arbor evresi ve hem kemoterapi hem de radyoterapiye yanıt verme durumunun, OS ve PFS’yi etkileyen önemli faktörler olduğunu gösterdi. Sonuç: Nazal tip NK/T hücreli lenfoma, konvansiyonel antrasiklin bazlı kemoterapiye kötü yanıt verdiği için, sağkalımı iyileştirmek için yeni bir tedavinin araştırılması gerekmektedir.
Abstract
Objectives: This study aims to identify the presenting symptoms, treatment and outcome of patients with nasal natural killer T (NK/T)-cell lymphoma and to find possible differences in survival based on Ann-Arbor stage and international prognostic index (IPI). Patients and Methods: Computed tomography and biopsy results of 23 patients (15 males, 8 females; mean age 41 years; range 22 to 72 years) with extranodal NK/T-cell lymphoma who were treated at the department of clinical hematology between 1995 and 2011 were retrospectively analyzed. Results: The median time from onset of clinical symptoms to histological diagnosis was five months. Most patients presented with nasal obstruction (69%) and rhinism (52%). The site of extranodal NK/T-cell lymphoma primarily involved nasal cavity in 39%. Orbital extension was observed in 26%. Lymphomas were classified as stage IE in 30.4%, stage IIE in 47.8% and stage IVE in 21.7%. Nineteen patients received treatment: 10 received chemotherapy plus radiotherapy, nine received chemotherapy only. We used several regimens of chemotherapy including some protocols containing etoposid, L-asparaginase and others without this drugs. Univariate analysis showed that lower IPI score, low Ann-Arbor stage and responsiveness to treatment with both chemotherapy and radiotherapy were significant factors influencing both OS and PFS. Conclusion: Nasal type NK/T-cell lymphoma showed a poor response to the conventional anthracycline-based chemotherapy, thereby an investigation for a novel therapy is urgently needed to improve survival.