Akciğer tutulumu olan sistemik amiloidoz olgu sunumu

Elif ŞEN,AKIN KAYA,Mustafa KILIÇKAP,Füsun ÜLGER,Selim EREKUL,Celal KERVANCIOĞLU,Yavuz DEMİREL

Özet

Nefes darlığı, göğüs ağrısı ve halsizlik yakınmaları ile başvuran elli sekiz yaşında kadın hastada mediastinal lenfadenopatiler, parankimal konsolidasyon alanı ve perikardiyal sıvı saptandı. Ekokardiyografi bulguları kardiyak amiloidozisle uyumlu olarak değerlendirildi. Protein elektroforezinde monoklonal gammapati ve immünelektroforezde IgG lambda monoklonal gammapati saptandı. Biyopsiyle cilt tutulumu gösterildi. Transbronşial akciğer biyopsi ile akciğer tutulumu saptanan hasta primer amiloidoz tanısı aldı. Pulmoner amiloidoz, sistemik amiloidozun bir parçası olabilir veya lokalize amiloidoz olarak saptanabilir. Sistemik amiloidoz tipleri arasında akciğer tutulumu çoğunlukla primer amiloidozda bulunur. Akciğer tutulumu ile kalp tutulum birlikteliği arasında anlamlı ilişki bulunmaktadır. Bu hastalarda akciğer tutulumunu değerlendirmek için akciğer grafisi, toraks BT çekilmelidir. Bronkoskopi trakeobronşial hastalık varlığının gösterilmesinde olduğu kadar histopatolojik tanının konulmasında da önemli bir tanı aracıdır. Kalp tutulumu olması en önemli prognostik faktördür.

Abstract

Mediastinal lymphadenopathies, parenchymal consolidation, and pericardial effusion were detected in a fifty-eight year-old woman presenting with the complaints of dyspnea, chest pain and weakness. Echocardiographic findings were evaluated as compatible with cardiac amyloidosis. A monoclonal gammapathy in protein electrophoresis and IgG lambda monoclonal gammapathy were detected in immunelectrophoresis. Skin involvement was demonstrated by skin biopsy. The patient had the diagnosis of primary amyloidosis with lung involvement proven by transbronchial lung biopsy. Pulmonary amyloidosis may be part of systemic amyloidosis, or it may be detected as a localised amyloidosis. Among the types of systemic amyloidosis, lung involvement is mostly present in primary amyloidosis. There is a significant association between lung and cardiac involvement. In these patients, chest X-ray and thoracic CT should be performed to evaluate the lung involvement. Bronchoscopy is an important diagnostic tool for investigating the tracheobronchial amyloidosis as well as for providing the histopathological diagnosis. The presence of cardiac involvement is the most important prognostic factor.

Anahtar kelimeler: Nefes darlığı,Orta yaşlı,Lenfatik hastalıklar,Biyopsi,Göğüs ağrısı,Kadın,Amiloidoz,İmmünglobulin G,Ekokardiyografi