Iloprost as adjuvant to sildenafil in connective tissue disease-associated pulmonary hypertension

Bağ dokusu hastalığı ile ilişkili pulmoner hipertansiyonda sildenafil’e adjuvan olarak iloprost

Hadil A. Al OTAIR,Mohammed S. AL HAJJAJ,H. Esam ALHAMAD,Mostafa Q. AL SHAMIRI,B. Nabil GHALEB,S. Abdulrahman AL ARFAJ

Özet

AMAÇ: Bağ dokusu hastalığı (BDH) ile ilişkili PAH’lı hastaların tedavisi için sildenafil’e, inhale iloprost eklemenin klinik etkilerini değerlendirmek. GEREÇ VE YÖNTEMLER: En az 3 aydır sildenafil alan BDH ile ilişkili PAH’lı ardışık hastalar kaydedildi ve iloprost inhalasyonuna başlatıldı. Altı ayın sonunda, hastalar New York Kalp Derneği (NYKD) fonksiyonel sınıfları, 6-dakika yürüme mesafesi (6DYM), beyin natriüretik peptidi (BNP) ve yaşam kalitesi değişiklikleri yönünden kısa form-36 (KF-36) sağlık sürvey anketi kullanılarak tekrar değerlendirildi. BULGULAR: Çalışma ortalama yaşı 46,3 (14,5) yıl olan 27 hastayı kapsadı. Skleroderma hastaların %37’sinde birincil tanıydı. Çalışmayı tamamlayan 23 hastada NYHA sınıfı 2,9’dan (0,5) 2,1’e (0,5) düzeldi (p=0,027). Bu hastaların 6DYM’leri %31’lik artış gösterdi (262,1±126,2 m’ye karşılık 342,9±110,6 m p<0,001). Egzersiz sonrası oksijen satürasyonu %85,9±%9,1 %90,4±%5,9 yükseldi (p<0,0001). Genel sağlık ve fiziksel sağlık nedeniyle rol limitasyonu açısından KF-36 skoru anlamlı bir şekilde düzeldi. BNP’de bir fark kaydedilmedi. SONUÇ: BDH ile ilişkili PAH’lı hastalarda sildenafil’e ardışık şekilde iloprost eklenmesi NHYA fonksiyonel sınıfta, 6DYM’de ve yaşam kalitesinde anlamlı düzelme ile sonuçlandı.

Abstract

OBJECTIVE: To evaluate the clinical effects of adding inhaled iloprost to sildenafil for the treatment of patients with connective tissue disease (CTD)-associated PAH. MATERIAL AND METHODS: Consecutive patients with connec- tive tissue disease-associated PAH who received sildenafil for at least three months were enrolled and started on iloprost inhalation. At the end of six months, the patients were reassessed for changes in their New York Heart Association (NYHA) functional class, six- minute walk distance (6MWD), plasma brain natriuretic peptide (BNP) level, and their quality of life as assessed using the short form 36 (SF-36) health survey questionnaire. RESULTS: The study included 27 patients with a mean age of 46.3±14.5 years. Scleroderma was most common primary diagnosis in 37% of cases. In the 23 patients who completed the study, NYHA class improved from 2.9±0.5 to 2.1±0.5 (p=0.027). Their 6MWD increased by 31% (262.1±126.2 m vs. 342.9±110.6 m; p<0.001). Post-exercise oxygen saturation increased from 85.9±9.1% to 90.4±5.9% (p<0.0001). The SF-36 score for general health and role limitation due to physical problems improved significantly. No difference in BNP was noted. CONCLUSION: The addition of iloprost to sildenafil for treatment of connective tissue disease-associated PAH resulted in significant improvement in NHYA functional class, 6MWD and quality of life.