Dergiler / Türk Üroloji Dergisi/Turkish Journal of Urology / 2007 / Cilt: 33 - Sayı: 2
Doğumsal lenfanjiyomatozis: Beş olgunun sunumu ve yayınların gözden geçirilmesi
- Sayfa
- 213–217
- DOI
- —
Özet
Böbrek lenfanjiomatozisi peripelvik ya da perineal alanda kistik kitlelerin gelişmesi ile kendini gösteren ender görülen bir bozukluktur. Bu patolojide böbrek etrafındaki lenfatik dokunun diğer lenfatik yapılar ile birleşmesinde bir bozukluk bulunmaktadır. Bu patoloji böbrek çevresindeki lenfatik kanalların dilatasyonuna ve sonuçta uniloküler ya da multiloküler görünümlü kistik yapıların oluşmasına neden olmaktadır. Genellikle iki taraflı olarak bildirilmesine rağmen tek taraflı ve küçük intrarenal lenfatiklerin obstrüksiyonuna bağlı fokal de olabilmektedir. Bu patoloji böbreğin diğer kistik bozuklukları ile sıklıkla karıştırılmaktadır. Bu bozukluk günümüze kadar ki radyoloji yayınlarında bildirilmiştir bizim bilgilerimize göre Türkçe olarak üroloji yayınlarında bu patoloji bildirilmemiştir. Bu çalışmada böbrek lenfanjiyomatozisli beş hastanın yayınlar eşliğinde tartışılması amaçlanmıştır. Aralık 2003 ve ocak 2007 tarihleri arasında böbrek lenfanjiyomatozisi tanısı ile takip edilen toplam 5 hasta çalışmaya alındı. Hastaların tamamı fiziksel inceleme, rutin hematolojik ve biyokimyasal analizler, tam idrar tetkiki, üriner ultrasonografi, BT ürografi ve MR tetkikleri ile değerlendirildiler. Hastaların ortalama yaşı 48.8 (41-54) yıl ve ortalama takip süreleri 1.9 (9 ay-3 yıl) yıl olarak saptandı. Çalışmamızdaki beş hastanın 3 tanesi kadın idi. Üç hasta başka kliniklerden ileri değerlendirmeler için kliniğimize sevk edilirken kalan 2 hasta iki taraflı yan ağrısı nedeni ile kliniğimize başvurdu. Radyolojik değerlendirmeden sonra beş hastada da iki taraflı lenfanjiyomatozis tespit edildi. Yalnızca 2 hastada kostovertebral açı hassasiyeti tespit edildi. Hiçbir hastada hematüri, dizüri yas da oligüri öyküsü yoktu. Rutin hematolojik ve biyokimyasal analizler normal sınırlar içerisindeydi. Radyolojik değerlendirmelerde böbrek parankimleri normal olarak tespit edildi. Ayrıca hiçbir hastada hidroüreteronefroz görülmedi. Böbrek lenfanjiomatozisi ender görülen bir bozukluk olmasına karşın özellikle böbreğin kistik hastalıkları ile hidronefrozların değerlendirilmesinde ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır.
Abstract
Introduction: Renal lymphangiomatosis is a rare developmental malformation resulting in the development of cystic masses in the peri-pelvic or peri-renal areas. The lymphatic tissue around the kidney fails to establish a normal communication with the rest of the lymphatic system. This pathology leads to dilatation of the lymphatic channels around the kidneys that causes formation of unilocular or multilocular cystic mass. This condition is usually bilateral but it might be unilateral and can be focal when smaller intrarenal lymphatics are obstructed. Frequently, this pathology can be confused with other renal cystic diseases. Up to date, this anomaly has been reported in radiology literature and to our knowledge it has not been published in Turkish urology literature, yet. The aim of this study was to discuss five cases of renal lymhangiomatosis with the relevant the literature. Materials and Methods: Between December 2003 and January 2007, a total of five patients diagnosed as renal lymphangiomatosis were included into the study. All patients were evaluated with physical examination, routine hematologic and biochemical analysis, urinalysis, urinary ultrasonography, computerized tomography, CT urography and MR, if needed. Results: The median age of the patients was 48.8 (41-54) years and the median follow-up period was 1.9 (9 ay-3 years) years. Three of the patients were female. Family history was unremarkable in all patients. Three patients were referred to our clinic from other clinics. The other two patients admitted to our clinic with complaints of bilaterally flank pain. After radiologic evaluation, bilateral renal lymhangiomatosis were detected in all patients. Only in two patients, costovertebral angle tenderness was detected. There was no history of haematuria, dysuria or oliguria. Routine hematologic and biochemical analysis were within normal ranges in all cases. On radiologic evaluation renal paranchymes were detected as normal. In addition there was no hydroureteronephrosis. Conclusion: Although, it is a relatively rarely seen congenital lymphatic disorder of the kidney, renal lymphangiomatosis should be considered in the differential diagnosis of renal cystic diseases and hydronephrosis.