Posteriyor üretral valv hastalığı

Özet

Posteriyor üretral valv hastalığı, tüm üriner sistemde hasar ve disfonksiyona sebep olabilen infravesikal obstrüksiyonla karakterize doğumsal bir patolojidir. Derlemede, bu hastalığın embriyolojisi, klinik özellikleri, tedavi seçenekleri, ve prognozu tartışılmaktadır. Klasik olarak, Young tarafından üç farklı tip posteriyor valv tarif edilmiştir. Ancak, farklı embriyolojik kökenlerine karşın, klinik bulguları arasında belirgin farklılıklar yoktur. Genel olarak, Tip 1 valvler, olguların %90'ından fazlasını oluşturmakta, ve embriyolojik olarak mezonefrif kanalların fetal kloakaya anormal girişiyle oluştuğu düşünülmektedir. Klinik bulgular genelde başvuru yaşına bağlı olabilmektedir. Tanıda ilk seçenek ultrasonografı olmakla beraber, posteriyor valv olduğu düşünülen olgulara ilk yapılması gereken kateterizasyon ve mesanenin drenajıdır. Daha sonra çekilecek işeme sistouretrogramları, prostatik uretrayı gösterdiği gibi, hidronefroz derecesini, ve mevcutsa prognozu belirgin olarak kötüleştiren vesikouretral rcflüyü gösterebilmektedir. Posteriyor uretral valvde tedavi yaklaşımı da hastanın başvuru yaşına ve böbrek yetersizliğinin düzeyine göre değişebilmektedir. Tedavi öncelikle mesane dinamiğini düzeltip böbrekler üzerindeki yükü azaltıp geri döndürmektir. Prenatal girişimlerin de arasında yer aldığı gelişmiş tedavi seçeneklerine karşın, prognoz genelde kötüdür ve olguların %10-30'u son dönem böbrek yetmezliği ile sonuçlanmaktadır.

Abstract

Introduction: Posterior urethral valves are congenital disorders characterized by infravesical obstruction resulting in widespread damage and dysfunction of the entire urinary tract. In this review, embryology, clinical features, management alternatives and prognosis of this pathology are discussed. Classically, three distinct types of posterior urethral valves were classified by Young. Despite their different embryological origin, there is no clear difference in their clinical picture. Overall, Type I urethral valves make up more than 90% of the lesions, and are generally accepted to be the end result of anomalous insertion of the mesonephric ducts into the primitive fetal cloaca. Clinical picture generally depends on age at presentation. Ultrasonography is the mainstay in the diagnosis, while catheterization and drainage of the bladder is the initial step recommended in the management of posterior urethral valves. Voiding cystourethrograms document the prostatic urethra, and the degree of hydronephrosis and presence of vesicourethral reflux, which is associated with poor prognosis. Management of posterior urethral valves also depends on the age at presentation as well as the degree of renal insufficiency, and aims to improve bladder dynamics in order to minimize and reverse the detrimental effects on the kidney. Despite advanced treatment alternatives, including prenatal manipulations, prognosis is generally poor and 10-30% of cases develop end-stage renal failure.