Neutrophil Erythrophagocytosis and Neutrophil Erythrocyte Rosetting in Paroxysmal Cold Haemoglobinuria

Paroksismal Soğuk Hemoglobinüride Nötrofil Eritrofagositozu ve Nötrofil-Eritrosit Rozetleşmesi

Krishnappa AMITA,Shivashankar Vijay SHANKAR,Mallika Rajshekar KALMOOD,Channagangappa Shimoga INDIRA

Özet

Paroxysmal cold haemoglobinuria is an uncommon form of autoimmune haemolytic anemia the diagnosis of which is usually not considered at the initial presentation due to nonspecific symptoms. Neutrophilic erythrophagocytosis and neutrophil erythrocyte rosette formation in peripheral smear is an uncommon finding which has been reported rarely in autoimmune haemolytic anaemia, especially paroxysmal cold haemoglobinuria. We report a case of a 25-year-old female who presented with acute onset fever and in whom these unusual peripheral smear findings directed the pathologist to initiate the work up for paroxysmal cold haemoglobinuria. Being vigilant about the presence of neutrophil erythrocyte rosette and erythrophagocytosis by neutrophils in peripheral smear will guide pathologist towards initiating a workup for paroxysmal cold haemoglobinuria and avoiding unnecessary investigations.

Abstract

Paroksismal soğuk hemoglobinüri (PSH), spesifik olmayan semptomlar nedeniyle öntanıda göz önüne genellikle alınmayan nadir görülen bir otoimmün hemolitik anemidir. Periferik yaymada nötrofilik eritrofagositoz ve nötrofil eritrosit rozet oluşumu, özellikle PCH’de olmak üzere otoimmün hemolitik anemide nadiren bildirilen bir bulgudur. Akut başlangıçlı ateşi olan ve bu olağandışı periferik yayma bulgularını paroksismal soğuk hemoglobinüri açısından değerlendirdiğimiz 25 yaşında bir kadın hastayı sunduk. Nötrofil eritrosit rozetinin varlığı ve periferik yaymada nötrofillerle eritrofagositoz varlığı halinde patolog, PSH tanısı açısından dikkatli olmalıdır ve bu bulgular gereksiz araştırmalardan kaçınmaya yönlendirebilir.