Wegener granülomatozunun nadir bir formu: Eozinofilik varyant

Özet

Wegener granülomatozu (WC) etyolojisi bilinmeyen, multisistem tutulumu ile seyreden, küçük damar vasküliti ile karakterize bir hastalıktır. Yaygın cilt lezyonları ile başvuran, 52 yaşındaki erkek hasta, PA akciğer grafisinde sol orta zonda, lateralde göğüs duvarı ile komşu, 7x10 cm boyutlarında, iyi sınırlı, nonhomojen kitle görünümü olması üzerine, kliniğimizce değerlendirilerek ileri tetkik amacıyla yatırıldı. Laboratuvar incelemelerinde sitoplazmik antinötrofilik sitoplazma antikoru (cANCA) pozitifliği, total IgE yüksekliği, kan ve periferik yaymada artmış eozinofil varlığı tespit edildi. Sol akciğerdeki kitlenin patolojik incelemesinde yaygın nekroz alanları, nekroz çevresinde palizatik dizilim gösteren histiyositler ve eozinofilik lökositlerden zengin inflamasyon gözlendi. Cilt biyopsisinde dermişte aktif vaskülitis ve yüzeyde ülserasyon izlendi. Bu bulgular ışığında WC'nin nadir bir formu olan eozinofilik varyant literatür bilgileri eşliğinde sunuldu.

Abstract

Wegener's granulomatosis is a systemic disease characterized by vasculitis involving small vessels. The etiology of WC remains unknown. 52 years sold, male patient admitted to our hospital with diffuse dermal lesions. We determined in the left lung, in median zone, near the thorax laterally, 7x10 cm in site, well limited, non-homogenous mass on his chest radiography and the patient was hospitalized for advanced search. Laboratory findings revealed positive cANCA, high total IgE level, eosinophili in venous blood and blood smear. The pathologic investigation of the mass in the left lung: Diffuse areas of necrosis, beyond the necrosis an inflammation of histiosits and eosinophlic leucocyts which forms a palisatic formation. In the skin biopsy there was active vasculitis in the dermişs and ulteration on surface. In the light of these findings and previous reports, the patient was diagnosed as a rare form of eosinophilic varyant of WG and presented with literature.