Marfan sendromu: Olgu sunumu

Özet

Marfan sendromu iskelet, oküler ve kardiovasküler sistemi etkileyen konnektif dokunun otozomal dominant hastalığıdır. Sendrom tamamiyle tutulum göstermesine rağmen aile içi ve aileler arası klinik değişkenlik göz önünde tutulmalıdır. İskeletle ilgili belirtiler uzun yapı, uzun ve ince kollar ve bacaklar, araknodaktili, skolyoz, kifoz ve damak darlığıdır. Oküler belirtiler lenslerin yukarıya doğru sublüksasyonu, miyop, renal ayrılmadır. Hayatı tehtit eden komplikasyonlar, kardiovasküler sistemin dilatasyonu ile beraber ya da disekan anevrizma olmadan abdominal aort ya da pulmoner arteri içeren komplikasyonlardır. 19 yaşındaki erkek hasta Selçuk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Ağız Diş Çene Cerrahisi A.D. a palatinal bölgedeki dişleri için başvurdu. İntraoral incelemede üst santral keserlerinin palatinalinde yer alan süpernümere dişler yer almaktaydı.Hasta supermümere dişlerinden şikayet etmekteydi. İki dişte uzun kökleri ve kemik retansiyonundan dolayı antibiotik baskısı altında cerrahi olarak çekildi. Bu vaka raporu Marfan Sendromunun özelliklerini ve Marfan Sendromlu hastaların dental tedavi protokollerini açıklamaktadır.

Abstract

Marfan syndrome: A case report. Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder of connective tissue that effects skeletal, ocular, and cardiovascular systems. The syndrome shows full penetrance, but there is considerable clinic variability both between and within families. The manifestations relating to skeletion include tall structure, long and thin arms and legs, aracnhnodactyly (spidery fingers), scoliosis, kyfosis and narrow palate. The ocular manifestations include upward subluxation of the lenses, myopia and renal detachment. The most life threatining complications are those of cardiovascular system with dilation or without dissecting aneurysm, abdominal aort or pulmonary artery. A 19 yearl old male patient applied to Selcuk University Clinic Dentistry Faculty Deparment of Oral and Maxillofacial Surgery with teeth at palate. Intraoral examination revealed that two supernumerary teeth that placed at the palatal site of upper central incisors. Patient complain about the supernumarary teeth. Both of them extracted surgically under antibiotic treatment, because of the long roots and bone retantion. This case report presents the characteristics of Marfan Syndrome and imply the dental treatment protocols of patients that have Marfan Syndrome.