Dergiler / Retina-Vitreus / 2001 / Cilt: 9 - Sayı: 2
Makula halesi'nin eşlik ettiği Niemann-Pick hastalığı
- Dergi
- Retina-Vitreus
- Sayfa
- 161–164
- DOI
- —
Özet
Makula halesi, makulada, görmeyi bozmayan, halka şeklinde, kristale benzer birikimlerin oluşturduğu klinik görünümdür. Beraberinde sfingomyelinaz enzimi eksikliğinin de olması nedeniyle Niemann-Pick hastalığının değişik bir şekli olarak kabul edilmiştir. Bu çalışmada, Niemann-Pick hastalığı tanısı almış, göz muayenesinde her iki tarafta makula halesi saptanan 16 yaşındaki bayan olgu, nadir görülen bir hastalık ve buna bağlı göz tutulumu olması nedeniyle sunulmuştur.
Abstract
Macular halo is a clinical finding of ring-like crystalloid opacities around the fovea with no visual impairment. Since it is associated with sphingomyelinase deficiency, the entity is classified as a variant of Niemann-Pick disease. This paper presents a 16 year-old female patient with macular halos and systemic association of Niemann-Pick type B disease which is a rare entity with unique macular involvement.