Bruch membran distrofileri

Özet

Bruch membranı (BM) retina ve sistemik dolaşım arasında bulunan ve biyomoleküllerin geçişini düzenleyen, kollajenden zengin beş katlı bir yapıdır. Yerleşimi nedeniyle retina fonksiyonu, retinanın yaşlanması ve okuler hastalıklar açısından önemi son yıllarda giderek daha çok anlaşılmaktadır. BM distrofileri genetik geçiş gösteren bilateral fundus değişiklikleri ile seyreden ve görme kaybına neden olan ve sıklıkla yaşamın erken yaşlarında ortaya çıkan bir grup hastalıktan oluşmak- tadır. Bu distrofiler başlıca 4 büyük grupta sınıflandırılır: Miyopik dejenerasyon, anjioid çatlaklar, yaşa başlı makula dist- rofisi ve psödoinflamatuar makuler distrofi (Sorsbynin makula distrofisi). Bu yazıda BM kaynaklı makula distrofilerinin kliniği, seyri, yeni tedavi seçenekleri ve bunların sonuçları gözden geçirilecektir.

Abstract

Bruchs membrane (BM) is a collagen-rich pentalaminar structure, which is located between the retina and the general circulation and regulating the diffusion of biomolecules. Recently, interest in BM has increased exponentially; because of its crucial role in retinal function, aging and ocular disease. Dystrophies of BM comprise a group of inherited diseases characterized by bilateral fundus abnormalities and visual acuity loss.and commonly manifest at early age of life. These dystrophies are classified into 4 large groups: Myopic degeneration, angioid streaks, age related macular dystrophy and pseudoinflammatory macular dystrophy (Sorsbys macular dystrophy). In this paper, the author review clinical findings, prognosis, the results of new treatment strategies in BM dystophies.