Scimitar Syndrome: Case Report

Emine AKSOY,Dilem Anıl TOKYAY,Fatma AKYIL TOKGÖZ,Ayşe İrem KILIÇ,Tülin SEVİM

Özet

Scimitar sendromu veya pulmoner venolober send- rom, nadir görülen bir konjenital venöz dönüş ano- malisidir. Kırk yedi yaşında kadın hasta, göğüs ağrısı ve eforla gelişen nefes darlığı şikâyeti ile başvurdu. Fizik muayenesi ve laboratuvar bulguları normaldi. Postero-anterior akciğer grafisinde sağ akciğer alt alanda sağ kalp kenarı boyunca nonhomojen opasite artışı, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp gölgesinin sağa doğru yer değiştirdiği izlendi. Ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncı 55 mmHg ölçüldü. Fiberoptik bronkoskopide sağ bronşial sistemde ara bronşun olmadığı görüldü. Manyetik rezonans anji- ografide, Scimitar sendromu ile uyumlu olarak sağ pulmoner venlerin subdiafragmatik mesafede inferior vena kavaya drene olduğu izlendi. Anormal pulmoner venöz dönüş, sağ akciğer hipoplazisi, ara bronş anomalisi ve pulmoner hipertansiyon ile Scimitar sendromu tanısı konulan olgumuz literatürler eşliğin- de sunuldu.

Abstract

Scimitar syndrome or pulmonary venolabar syndrome is a rare congenital anomalous pulmonary venous return. A 47-year-old woman presented at our clinic with chest pain and shortness of breath during exer- tion. The physical examination and laboratory find- ings were normal. The chest radiograph demonstra- ted non-homogeneous increased opacity along the right cardiac border, and volume loss of the right lung with cardiac silhouette displacement, to the right. Echocardiography pulmonary artery systolic pressure was measured as 55 mmHg. Fiberoptic bronchoscopy revealed the intermediate bronchus was absent. On magnetic resonance angiography, it was observed that the right pulmonary veins drained into the inferior vena cava at a subdiaphragmatic level, consistent with Scimitar Syndrome. The case, diagnosed as Scimitar syndrome, is presented in the light of the literature.