A Family with Von Hippel-Lindau Syndrome: The Findings of Indium-111 Somatostatin Receptor Scintigraphy, Iodine-123 Metaiodobenzylguanidine Scintigraphy and Single Photon Emission Computerized Tomography

Von Hippel-Lindau Sendromlu Aile: İndiyum-111 Somatostatin Reseptör Sintigrafisi, İyot-123 Metaiyodobenzilguanidin Sintigrafisi ve Bilgisayarlı Tek Foton Emisyonlu Tomografisi Bulguları

Pelin ARICAN,Berna Okudan TEKİN,Seniha NALDÖKEN,Rıza ŞEFİZADE,DİLEK BERKER

Özet

Von Hippel-Lindau sendromu (VHLS) malign ve benign tümörler ile karakterize otozomal dominant herediter ailesel bir hastalıktır. VHLS'li hastalarda adrenal ve pankreatik kitlelerin ayırıcı tanısı zordur. Bu hastalarda iyot-123 metaiyodobenzilguanidin (I123 MIBG) ve indiyum-111 somatostatin reseptör sintigrafileri (In-111 SRS) adrenal ve pankreatik kitlelerin ayırıcı tanısında önemli rol oynar. Bu olgu sunumunda VHLS'li ailenin üç üyesinin I-123 MIBG bilgisayarlı tek foton emisyonlu tomografisi (SPECT/BT) ve In-111 SRS SPECT/BT bulgularını sunuyoruz. Olgu 1'de, In-111 SRS SPECT/BT görüntülerinde pankreas başında rezidü nöroendokrin tümör (NET) saptandı. Olgu 2 ve 3'de, I-123 MIBG SPECT/BT cerrahi öncesi adrenal bezdeki kitleleri feokromositoma ve adrenal dışı kitleyi NET olarak onayladı. In-111 SRS ve I-123 MIBG sintigrafilerinin VHLS'li hastaların tanı ve tedavisi için rutin kullanımda yararlı olabileceğini düşündük. Hibrid SPECT/BT morfolojik ve fonksiyonel bilgileri birlikte değerlendirdiği için, planar görüntülerin tanısal doğruluğunu artırır.

Abstract

Von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) is an autosomal dominant hereditary familial disorder characterized by development of malignant and benign neoplasms. Differential diagnosis of the adrenal and pancreatic masses are difficult in patients with VHLS. Iodine-123 metaiodobenzylguanidine (I-123 MIBG) and indium-111 somatostatin receptor scintigraphies (In-111 SRS) have important roles in the differential diagnosis of adrenal and pancreatic masses in those patients. In this case report, we present the findings of I-123 MIBG single-photon emission computerized tomography (SPECT/CT) and In-111 SRS SPECT/CT in three members of a family with VHLS. In case 1, a residual neuroendocrine tumor (NET) was detected in the head of pancreas on In-111 SRS SPECT/CT images. In case 2 and 3, I-123 MIBG SPECT/CT confirmed the adrenal masses as pheochromocytoma, and the extra-adrenal mass as NET, before surgery. We thought that In-111 SRS and I-123 MIBG scan might be helpful in the routine work up of VHLS patients for diagnostic and therapeutic purposes. Hybrid SPECT/CT system may improve diagnostic accuracy of planar images since it assesses morphologic and functional information together.