Dergiler / Okmeydanı Tıp Dergisi / 2017 / Cilt: 33 - Sayı: 2
Akut Böbrek Hasarı ile Prezente Olan Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri
- Sayfa
- 111–113
- DOI
- —
Özet
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH); pansitopeni bulguları, intravasküler hemolize bağlı idrar renginde koyulaşma ve/veya venöz tromboembolik olaylarla seyreden, nadir görülen klonal bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Tanısında akım sitometrik yöntemle CD55, CD59 düzeyinin tayini altın standarttır. PNH'lı olgularda Eculizumab, kompleman inhibisyonu yaparak hemoliz ve komplikasyonlarını belirgin derecede azaltmaktadır. Burada şiddetli hemoliz ve akut böbrek yetersizliği kliniği ile başvuran, PNH tanısı koyduğumuz ve eculizumab ile tedavisini düzenlediğimiz olguyu sunduk.
Abstract
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a rare clonal hematopoietic stem cell disorders that presents with pancytopenia findings, darkening of urine color and/ or venous thromboembolism. Determination of the level of CD55, CD59 by flow cytometry is the gold standard for diagnosis. Eculisumab reduces hemolysis and related complications in PNH' s cases, by the inhibition of complement. Herein, we reported a case who admitted to our clinic with severe hemolysis, acute renal failure, diagnosed with PNH and treated by eculisumab.