Dev gluteal pilomatriksoma: Nadir bir lokalizasyonda sıradışı bir tümör

Özet

Pilomatriksoma saç folikülü matriksinden kaynaklanan nadir, benign bir cilt altı tümörüdür. Bu tümör yetişkinlere oranla çocuklarda daha sık görülür ve çoğu baş, boyun veya üst ekstremitelerden köken alır. Gluteal bölge, pilomatriksomanın çok nadir görülen bir bölgesidir. Multipl prezentasyon sık olmayan bir durumdur ve genellikle miyotonik distrofi, Gardner sendromu ve Turner sendromu gibi bazı ailesel sendromlar ile ilişkilidir. Pilomatriksoma çoğunlukla ağrısız, sert, yavaş büyüyen bir cilt altı kitlesi olarak ortaya çıkar ve genellikle bağ dokusu ile kapsüllü ve normal çevre dokudan keskin olarak sınırlanmıştır. Hem klinik ve hem de radyolojik bulgular spesifik değildir ve bu nedenle histopatoloji doğru tanıya ulaşmak için gereklidir. Bu lezyonlar çok düşük malign transformasyon riskine sahiptir ve tedavisi yeterli sınırlar ile cerrahi eksizyondur. Bu yazıda, genç bir kadın hastada, üst ekstremite multipl prezentasyon ile birlikte olan nadir bir gluteal pilomatriksoma olgusu sunuldu.

Abstract

Pilomatrixoma is an uncommon, benign subcutaneous tumor arising from the hair follicle matrix. This tumor occurs more commonly in children than in adults, and most often originates on the head, neck or upper extremities. Gluteal region is an extremely rare site of pilomatrixoma. Multiple presentation is an unusual condition and often associated with some familial syndromes such as myotonic dystrophy, Gardner syndrome and Turner syndrome. Pilomatrixoma mostly presents as a painless, firm, slow-growing subcutaneous mass, and is usually encapsulated by connective tissue and sharply demarcated from the surrounding normal tissue. Both clinical and radiological findings are non-specific, and therefore histopathology is necessary to reach correct diagnosis. These lesions have very low risk of malignant transformation, and surgical excision with adequate margins is the treatment of choice. Herein, a rare case of gluteal pilomatrixoma with multiple presentation in the upper extremities in a young female patient was presented.