Dergiler / Medical Network Klinik Bilimler ve Doktor / 2000 / Cilt: 6 - Sayı: 6

İntravenöz immünoglobulin tedavisine yanıt veren bir hemofagositik sendrom olgusu

A case of immunoglobulin responsive hemophagocytic syndrome

Sayfa
772–775
DOI
—

Özet

Anemi, pansitopeni ve ateş nedeni araştırılmak üzere kliniğimize gönderilen 17 aylık erkek hastaya, uygun klinik ve laboratuar bulgularının yanında, kemik iliği aspirasyonunda çok sayıda hemofagositik makrofajların ve lenfohistiositlerin bulunması nedeniyle "hemofagositik lenfohistiositoz" (HLH) tanısı konuldu. Hastada HLH'yi tetikleyen infeksiyöz yada noninfeksiyöz herhangi bir neden tesbit edilemedi. Hastaya uygun destekleyici tedavinin yanında, 400 mg/kg/gün dozunda intravenöz immunoglobulin (IVIG) başlandı. Beş günlük IVIG tedavisinden sonra hastanın genel durumunda ve hematolojik bulgularında düzelme görüldü.

Abstract

A 17-month-old boy was referred to our clinic for evaluation of anemia, pancytopenia, and fever. He was diagnosed as hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) because of a large number of reactive hemophagocytic cells and lymphohistiocytes in bone marrow aspiration in addition to proper clinical and laboratory findings. No triggering infectious or noninfectious cause could be identified. Intravenous immunoglobulin (IVIG) was administered to the patient at a dose of 400 mg/kg/day. After 5 days of IVIG treatment clinical and hematological abnormalities improved.

Anahtar kelimeler: Histiyositoz, langerhans-hücreli,Trombositopeni,İmmunoglobulinler, ven içi