Dergiler / Medical Network Klinik Bilimler ve Doktor / 2001 / Cilt: 7 - Sayı: 1
Çocukluk çağı nefrotik sendromunda başlangıç prednizolon tedavisine yanıt ve prognoz
- Sayfa
- 84–87
- DOI
- —
Özet
AMAÇ: Nefrotik sendrom çocukluk çağında nadir görülen bir hastalıktır. Rölapsların olması, uzun süreli izlem gerektirmesi ve terminal böbrek yetmezliği gelişme riski nedeniyle hastalık, pediatrik nefroloji polikliniğinde önemli bir yer tutar. Çoğunluğunun minimal lezyon hastalığı (MLH) olması ve prednizolona iyi cevap vermesi prognozun iyi olduğunu düşündürür. Bu çalışmada, çocukluk çağı nefrotik sedromun başlangıç prednizolon tedavisine yanıtı ve hastalığın prognozu değerlendirilmek istenmiştir. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışma hastanemizde 1/1/1985-1/1/1996 yılları arasında hastanede yatan ve sonra nefroloji polikliniğinde izlenen yaş ortalaması 4.45±2.99 yıl (yaş dağılımı 1-14 yıl), ortalama izlem süresi 54±50 ay, 90 kız 113 erkek olmak üzere toplam 203 nefrotik sendromlu hasta üzerinde yapılmıştır. BULGULAR: Her hastaya nefrotik sendrom (massif proteinüri >40mg/m2/saat, hipoalbuminemi <%2.5gr/dl, hiperlipidemi ve yaygın ödem) tanısı konulmuştur. İki olguda (%0.98) amiloidoz saptanmıştır. 4 olguda SLE saptanmıştır. 197 olgunun 2'inde (%0.98) tetkikler sürerken spontan remisyon gözlenmiştir. 195 olguya başlangıç tedavisi olarak 2mg/kg/gün (max: 60mg/gün) prednizolon başlanmıştır. 180'i (%88.69) başlangıç prednizolon tedavisine yanıt vermiştir. Bu olgular prednizolona duyarlı nefrotik sendrom olarak değerlendirilmiştir. 15 (%9.35) olgu 6-8 haftalık prednizolon tedavisine dirençli olup remisyona girmemiştir. Başlangıç prednizolon tedavisinden sonra rölaps göstermeyen 101 olgunun 61'i (%30) bir yıldan kısa süreli remisyon, 12'i (%5.9) 1-3 yıllık remisyon, 28'i (%13.7) 3 yıldan fazla süreli remisyondadır. Prednizolona duyarlı olup rölapslarla seyreden 79 olgudan 53'ü (%26.1) nadir atak, 26'sı (%12.8) sık atak olarak seyretmiştir. Sık atakla seyreden 26 olgunun 4'ünde (%1.97) takipler süresince prednizolona direnç saptanmıştır. Prednizolona dirençli 15 olgudan 12'ine biyopsi yapılmiştır. Sık atakla seyredip prednizolona direnç gösteren 4 olgunun 3'üne biyopsi yapılmıştır. 7'sinde Fokal segmental glomerüler skleroz (FSGS), 4'ünde MLH, 3'ünde Membranoproli feratif glomerülo nefrit (MPGN), 1'inde Membronozis glomerülo nefrit (MGN) saptanmıştır. Prednizolona dirençli FSGS'li 7 olgunun 5'inde KBY (kronik böbrek yetmezliği) gelişmiştir. Prednizolon tedavisine duyarlı olan grupda KBY gözlenmemiştir. SONUÇ: Sonuç olarak, çocukluk çağı nefrotik sendromunun çoğu prednizolon tedavisine yanıt vermektedir. Tedaviye yanıt vermeyen olguların çoğu MLH dışındaki glomerülopatilerdir. Tedaviye yanıt veren olguların prognozları iyi, prednizolon tedavisine dirençli olguların prognozları kötü seyretmektedir. Ayrıca steroid kullanımının terapötik, diagnostik ve prognostik değeri olduğu gözlenmiştir.
Abstract
OBJECTIVE: Nephrotic syndrome is a rare disease in childhood but it has a special importance in pediatric nephrology; because it requires a long term follow up period, may relapse and has a risk of progressing to end stage renal failure. Most of the cases of disease are minimal change diseases (MCD) and the response to prednisolon therapy is favorable which means good prognosis. In this study, the response to prednisolone therapy and and the prognosis in childhood nephrotic syndrome are aimed to be determined. MATERIAL AND METHODS: Study was executed among 203 nephrotic syndrome patients whose mean age was 4.45 years ±2.29 years (between 1-14 years). They were all treated in our nephrology policlinics or hospitalized from 1/1/1985 to 1/1/1996 in our hospital. The group consists of 90 female and 113 male patients with a mean follow up period of 54 ( ±50 ) months. RESULTS: Each patient is diagnosed as nephrotic syndrome (if there is massive proteinuria >40 mg/hour, hypoalbuminemia < 2.5 gr/dl, hyperlipidemia and diffuse edema ). In 195 cases, prednisolone therapy was started (2 mg/kg/day, max: 60mg/day ). The 180 of them responded to initial prednisolone treatment. These cases were considered as nephrotic syndromes who were sensitive to prednisolone therapy. 15 (%9.35) cases didn't show any response to prednisolon therapy and didn't give any sign of remission. 61 (%30.9) of 101 cases showing no relapse were in a remission period for 3 months - 1 year during their follow-up, 12 (%6) of them were in 1-3 years remission, 28 (%14.2) of them were in a remission longer than 3 years. The 53 of 79 cases, who were sensitive to prednisolone and with relapsing courses, were characterized with rare attacks and 26 cases were characterized with frequent attacks. In 4 cases (%1.97) of the frequent attack group, prednisolone resistance was determined during follow up periods. In 12 of 15 prednisolone resistant cases, biopsy was performed. In 3 of 4 patients who were prednisolone resistant and had frequent attacks, biopsy was performed also. In 7 of them Focal segmental glomerular sclerosis (FSGS), 4 of them MCD, 3 of them Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), 1 of them Membranous glomerulorephritis (MGN) were determined. In 5 of 7 FSGS patients, chronic renal failure (CRF) developed. No chronic renal failure was found in prednisolone sensitive group. CONCLUSION: As a conclusion, the childhood nephrotic syndrome responds to prednisolone therapy and the majority of cases who do not respond to therapy is glomerulopaties apart from MLD. The responding cases have good prognosis, resistant ones do not. Nevertheless, steroid administration has therapeutic, diagnostic and prognostic value.